案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时优先考虑的应对方案是(提示：患者于第一次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ刀治疗，症状无明显缓解）（    ）

试卷相关题目

• 1案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时的处置方案是(提示：经口鼻蝶窦内病变切除，同时行垂体探查，发现蝶窦病变为蝶窦囊肿，垂体有微腺瘤，切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常，需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发）（    ）

  A.进一步检查以明确诊断

  B.没有必要做进一步检查

  C.如做进一步检查，应以垂体MRI动态加强为首选

  D.如做进一步检查，应以岩下静脉插管取血为首选

  E.如不做进一步检查，选择再次垂体手术

  F.如不做进一步检查，选择垂体放疗

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• 2案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。根据现有条件，可能的诊断有（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.异位ACTH综合征

  D.库欣病

  E.肾上腺皮质增生症

  F.异位肾上腺皮质腺瘤

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• 3案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有（提示：经手术切除一侧肾上腺后，临床表现明显改善。病理：原发性色素结节性肾上腺皮质病）（    ）

  A.双侧肾上腺增生

  B.散在多发小结节

  C.结节内可见色素沉着

  D.结节间肾上腺皮质萎缩

  E.呈散发或家族性发病

  F.都是Carneycomplex的一部分

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• 4案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（    ）

  A.重复大剂量地塞米松抑制试验

  B.重复ACTH

  C.CRH兴奋试验

  D.岩下静脉插管取血

  E.肾上腺三维成像

  F.放射性131I核素显像

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• 5案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。初步诊断应考虑（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.库欣病

  D.原发性色素结节性肾上腺皮质病

  E.异位ACTH综合征

  F.异位肾上腺皮质腺瘤

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• 6案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。皮质醇增多症药物治疗中比较常用的有（    ）

  A.氨鲁米特

  B.酮康唑

  C.美替拉酮

  D.赛庚啶

  E.米非司酮

  F.密妥坦

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• 7案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（    ）

  A.心电图

  B.儿茶酚胺及其代谢产物

  C.甲状腺功能

  D.24小时动态血压

  E.血生化

  F.肾上腺CT

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• 8案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。在进行检查明确诊断期间，应予以的治疗包括[提示：血MN78.5pg/ml(正常值14.0~90.0pg/ml)；血NMN4044.6pg/ml(正常值19.0~121.0pg/ml)。ECG：窦性心律不齐。动态血压监测：血压轻度升高，昼夜节律消失，最高177/105mmHg(3：00)。双肾CTA：双肾动脉未见异常，请结合临床。131I-MIBG检查：双侧肾上腺未见明显异常病变；胸部异常病变，考虑异位嗜铬细胞瘤可能]（    ）

  A.注意休息，避免剧烈运动

  B.吸氧

  C.快速大量补液

  D.予以多沙唑嗪缓释片口服治疗

  E.低盐饮食

  F.应用多沙唑嗪后，再给予美托洛尔控制心率

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• 9案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。应排除的疾病有（提示：经治疗后，血压控制在105/65mmHg左右，晨起心率80次/分）（    ）

  A.皮质醇增多症

  B.原发性醛固酮增多症

  C.肾性高血压

  D.肾小球肾炎

  E.消化性溃疡

  F.甲状腺功能亢进症

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• 10案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。该患者进一步的处理为（    ）

  A.应用多沙唑嗪控制血压

  B.待血压控制稳定后，行手术治疗

  C.对该患者进行相关基因检查

  D.明确诊断后，可立即行肿瘤手术切除术

  E.若肿瘤病理为恶性，可考虑化疗等

  F.术后应进行长期随访

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