案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。原发性色素结节性肾上腺皮质病的临床与病理特点有（提示：经手术切除一侧肾上腺后，临床表现明显改善。病理：原发性色素结节性肾上腺皮质病）（    ）

试卷相关题目

• 1案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（    ）

  A.重复大剂量地塞米松抑制试验

  B.重复ACTH

  C.CRH兴奋试验

  D.岩下静脉插管取血

  E.肾上腺三维成像

  F.放射性131I核素显像

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• 2案例：女性，31岁，因“月经稀发8年，轻度向心性肥胖，紫纹2年”来诊。查体：BP140/100mmHg；身高156cm，体重49kg；躯干部皮下脂肪厚，皮肤薄，紫纹多、宽，多处瘀斑，面部散在雀斑，下肢轻度水肿。大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制，ACTH小于5pg/ml。鞍区MRI：Rathke裂囊肿可能性大。肾上腺CT(平扫+增强）：未见明显异常。初步诊断应考虑（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.库欣病

  D.原发性色素结节性肾上腺皮质病

  E.异位ACTH综合征

  F.异位肾上腺皮质腺瘤

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• 3案例：男性，36岁，因“皮肤紫纹伴头痛2个月”来诊，2个月前患者无明显诱因出现皮肤紫纹，见于背部、双侧腹股沟，未见皮肤破损溃烂，伴头痛，多见于激动时，无头晕、恶心、呕吐。既往体健，无长期服药史。体检：身高162cm，体重80kg，血压145/96mmHg。下列哪种（或哪几种）疾病常会出现低血钾性碱中毒（    ）

  A.垂体性皮质醇增多症

  B.肾上腺皮质腺瘤

  C.肾上腺皮质癌

  D.异位ACTH综合征

  E.单纯性肥胖

  F.1型糖尿病

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• 4案例：男性，36岁，因“皮肤紫纹伴头痛2个月”来诊，2个月前患者无明显诱因出现皮肤紫纹，见于背部、双侧腹股沟，未见皮肤破损溃烂，伴头痛，多见于激动时，无头晕、恶心、呕吐。既往体健，无长期服药史。体检：身高162cm，体重80kg，血压145/96mmHg。下列针对垂体性皮质醇增多症和肾上腺皮质腺瘤所做的检查，结果叙述正确的有哪个(或哪些）（    ）

  A.给予小剂量地塞米松抑制试验，垂体性皮质醇增多症多数能被抑制，肾上腺皮质腺瘤不能被抑制

  B.给予大剂量地塞米松抑制试验，垂体性皮质醇增多症多数能被抑制，肾上腺皮质腺瘤不能被抑制

  C.血浆ACTH测定，垂体性皮质醇增多症和肾上腺皮质腺瘤均表现为升高

  D.血浆ACTH测定，垂体性皮质醇增多症表现为升高，肾上腺皮质腺瘤表现为下降

  E.血浆ACTH测定，垂体性皮质醇增多症表现为下降，肾上腺皮质腺瘤表现为升高

  F.对于CRH兴奋试验，垂体性皮质醇增多症正常反应或过度，肾上腺皮质腺瘤无反应

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• 5案例：男性，36岁，因“皮肤紫纹伴头痛2个月”来诊，2个月前患者无明显诱因出现皮肤紫纹，见于背部、双侧腹股沟，未见皮肤破损溃烂，伴头痛，多见于激动时，无头晕、恶心、呕吐。既往体健，无长期服药史。体检：身高162cm，体重80kg，血压145/96mmHg。下列哪个(或哪几个)药物可以用于阻滞肾上腺皮质激素合成（    ）

  A.米托坦(双氯苯二氯乙烷）

  B.双氯芬双钠

  C.氯磺丙脲

  D.美替拉酮

  E.安鲁米特

  F.酮康唑

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• 6案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。根据现有条件，可能的诊断有（    ）

  A.ACTH依赖性皮质醇增多症

  B.ACTH非依赖性皮质醇增多症

  C.异位ACTH综合征

  D.库欣病

  E.肾上腺皮质增生症

  F.异位肾上腺皮质腺瘤

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• 7案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时的处置方案是(提示：经口鼻蝶窦内病变切除，同时行垂体探查，发现蝶窦病变为蝶窦囊肿，垂体有微腺瘤，切除微腺瘤。术后血压、血糖恢复正常，需要糖皮质激素替代。2年多后临床和激素测定提示皮质醇增多症复发）（    ）

  A.进一步检查以明确诊断

  B.没有必要做进一步检查

  C.如做进一步检查，应以垂体MRI动态加强为首选

  D.如做进一步检查，应以岩下静脉插管取血为首选

  E.如不做进一步检查，选择再次垂体手术

  F.如不做进一步检查，选择垂体放疗

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• 8案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。此时优先考虑的应对方案是(提示：患者于第一次垂体手术后2年6个月接受了垂体γ刀治疗，症状无明显缓解）（    ）

  A.观察，等待放疗效果出现

  B.药物治疗

  C.再次垂体放疗

  D.再次垂体手术

  E.切除一侧肾上腺

  F.切除双侧肾上腺

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• 9案例：女性，20岁，因“面部变圆、变红，向心性肥胖、宽大紫纹8年加重8个月”来诊。查体：BP160/120mmHg。实验室检查：FBG大于140mg/dl，血钾2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI：部分空泡蝶鞍，蝶窦内异常信号。皮质醇增多症药物治疗中比较常用的有（    ）

  A.氨鲁米特

  B.酮康唑

  C.美替拉酮

  D.赛庚啶

  E.米非司酮

  F.密妥坦

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• 10案例：女性，16岁，因“体检发现血压高1年”来诊。体检时血压135/98mmHg，无头痛、心悸等不适。从小怕热、易出汗，自12岁起出汗症状逐渐加重，常大汗淋满，尤以夜间为重。母亲高血压病史。查体：T36.5℃，P86次/分，R24次/分，BP160/90mmHg；口唇无发绀；HR86次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音；双手平举细震颤（-)，双下肢无水肿。为明确诊断应立即进行的检查项目包括（    ）

  A.心电图

  B.儿茶酚胺及其代谢产物

  C.甲状腺功能

  D.24小时动态血压

  E.血生化

  F.肾上腺CT

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