治疗苯丙酮尿症时,低苯丙氨酸饮食的具体方法是( )
A.每日按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入
B.每日按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入
C.摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D.每日按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入
E.每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
试卷相关题目
- 18个月男孩,因智力低下就诊,初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合( )
A.近3~4个月发现呆滞,智力落后
B.可有抽搐发作,肌张力高
C.毛发黄褐色
D.皮肤粗糙,四肢短粗
E.尿有“鼠尿味”
开始考试点击查看答案 - 232岁,已婚女性,因多次自然流产,且其姨表妹患21-三体综合征。为避免她子代又患此病,来遗传病门诊咨询,请儿科医师指导。采用下列预防措施中哪项应除外( )
A.夫妇双方应进行染色体检査
B.妊娠期进行羊水细胞培养及染色体检査
C.妊娠前后应避免接受X线照射
D.妊娠期羊水细胞培养,并作酶及生化测定
E.妊娠期应注意预防肝炎等病毒感染
开始考试点击查看答案 - 3女孩,3个月,以哭闹后青紫就诊。査:精神呆板,眼距宽,双眼外侧上斜,四肢短,肌张力低,心尖部Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,胸透心脏无扩大,腹软,肝脾不大。入院初诊为( )
A.先天性心脏病
B.21-三体综合征
C.先天性甲状腺功能低下症
D.苯丙酮尿症
E.垂体发育异常
开始考试点击查看答案 - 4患儿,男性,瘦高个,发音似女性,阴茎和睾丸小,智能稍差,怀疑为先天性睾丸发育不全综合征,确诊应做下列哪项检査( )
A.血睾酮测定
B.血雌激素测定
C.颊黏膜X染色质检査
D.末梢血染色体检査
E.睾丸活检
开始考试点击查看答案 - 510个月男婴,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下住院,査体:反应迟钝,毛发黄褐色,皮肤白晳,尿霉臭味,下列哪项检査对确诊无用( )
A.尿三氧化铁试验
B.血清苯丙氨酸浓度测定
C.尿黏多糖试验
D.Guthrie试验(细菌抑制法)
E.苯丙氨酸耐量试验
开始考试点击查看答案 - 6新生儿期有下列哪项表现可疑为先天性卵巢发育不全综合征( )
A.肢体畸形
B.手和(或)足背水肿
C.特殊面容
D.母亲高龄
E.极低出生体重
开始考试点击查看答案 - 7治疗先天性睾丸发育不全综合征时,应用睾酮的最合适年龄是( )
A.11~12岁
B.确诊后即用
C.出生后尽早
D.达成年期
E.任何年龄均可
开始考试点击查看答案 - 8先天性卵巢发育不全综合征患儿成年后是否有生育能力取决于( )
A.新生儿期即开始治疗
B.使用的雌激素种类
C.染色体核型
D.是否加用人生长激素
E.青春期即开始治疗
开始考试点击查看答案 - 9先天性卵巢发育不全综合征的治疗是( )
A.单用生长激素
B.确诊后先用雌激素,成年后再加用生长激素
C.单用雌激素
D.确诊后立即应用人生长激素+雌激素
E.确诊后即用人生长激素,到骨龄达12岁以上再加用雌激素
开始考试点击查看答案 - 10苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于( )
A.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
B.是否进行强化教育
C.是否执行无苯丙氨酸饮食
D.治疗开始的早晚,饮食控制是否严格和疗程足够
E.是否应用药物四氢叶酸蝶呤
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