SCID的主要表现是

试卷相关题目

• 1以抗体缺陷为主的免疫缺陷病中最常见的是

  A.T-B+SCID

  B.X-连锁无丙种球蛋白血症

  C.选择性IgA缺陷

  D.普通变异型免疫缺陷病

  E.腺苷脱氨酶缺陷病

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• 2免疫缺陷病的发生的可能原因不包括

  A.骨髓干细胞发育缺陷

  B.胸腺发育不全

  C.吞噬细胞功能缺陷

  D.补体功能缺陷

  E.以上均不是

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• 3免疫缺陷病是指

  A.免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征

  B.应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态

  C.由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病

  D.机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答

  E.机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态

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• 4一血友病患儿接受血液制品治疗，5年后体重明显减轻，血清IgG抗HIV抗体阳性，且CD4+T细胞数量下降明显，最可能的诊断是

  A.急性白血病

  B.自身免疫性溶血性疾病

  C.艾滋病

  D.再生障碍性贫血

  E.重症肝炎

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• 5HIV感染导致CD4+T细胞减少的主要机制是

  A.HIV直接杀死靶细胞

  B.NK细胞杀死感染的细胞

  C.感染诱导CD4+T细胞凋亡

  D.通过ADCC效应杀死感染的CD4+T细胞

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• 6关于T-B+SCID，下列不正确的是

  A.可由γc链缺陷引起

  B.部分表现为常染色体隐性遗传

  C.患者T细胞显著减少，NK细胞减少或正常

  D.患者循环淋巴细胞极度减少、各种Ig缺乏

  E.临床可表现为出生后不久即发生严重呼吸道感染、慢性腹泻和夭折

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• 7与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是

  A.又称Bruton低丙种球蛋白症

  B.多见于男性婴幼儿

  C.患儿反复发生于脓性感染

  D.患儿T细胞数目相对较低

  E.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出

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• 8Bruton病的发病机制是

  A.γC链基因缺陷

  B.PNP基因缺陷

  C.ADA基因缺陷

  D.WASP基因缺陷

  E.Btk基因缺陷

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• 9X连锁慢性肉芽肿病（CGD)属于哪类免疫缺陷病

  A.T淋巴细胞缺陷病

  B.B淋巴细胞缺陷病

  C.联合免疫缺陷病

  D.补体缺陷病

  E.吞噬细胞缺陷病

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• 10普通变异型免疫缺陷病（CVID)属于

  A.重症联合免疫缺陷病

  B.B细胞缺陷病

  C.T细胞缺陷病

  D.补体缺陷病

  E.吞噬细胞缺陷病

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