肌萎缩侧索硬化的分型有

试卷相关题目

• 1根据临床表现，运动神经元疾病的分型有

  A.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹

  B.肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

  C.脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

  D.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、自发性锥体外系功能障碍和进行性延髓麻痹

  E.肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹

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• 2下述运动神经元疾病的临床表现中正确的是

  A.肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般也会受到不同程度的影响

  B.肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响

  C.肌无力、肌萎缩，感觉和括约肌功能一般不受影响

  D.肌无力、锥体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响

  E.肌萎缩、锥体束征，感觉和括约肌功能一般不受影响

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• 3运动神经元疾病的发病机制中不包括

  A.分子遗传机制、氧化应激机制

  B.兴奋性氨基酸介导的神经毒性机制、神经营养因子缺乏机制

  C.中毒机制、病毒感染机制

  D.年龄老化机制

  E.部分研究发现细胞凋亡、一氧化氮及代谢异常也可能参与其中

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• 4下述关于运动神经元疾病概念和病理改变的表述中正确的是

  A.是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病；病理改变为病变组织神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应

  B.是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应

  C.是一组病因明确的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反应

  D.是一组病因未明的脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，有特异性组织及细胞反应

  E.是一组病因未明的非选择性脊髓前角细胞受侵，病理改变为神经元丧失，无其他特异性组织及细胞反应

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• 5下面关于路易小体痴呆的描述中错误的是

  A.是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、反复发作性视幻觉和自发性锥体外系功能障碍等为临床特征，以大脑皮质和脑干内神经元胞质内路易小体为病理特征的神经系统疾病，发病机制与脑内多种神经递质功能障碍有关

  B.诊断需依据标准

  C.鉴别:血管性痴呆、阿尔茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病

  D.无需特殊治疗，应鼓励患者适度活动。若影响生活或工作则需药物治疗

  E.暂无特殊治疗，以对症支持治疗为主。因预后差，后期需长期卧床，患者多死于肺部感染、褥疮等，需加强护理

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• 6肌萎缩侧索硬化的临床表现为

  A.呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存

  B.呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存

  C.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图

  D.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现

  E.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现

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• 7肌萎缩侧索硬化的病理改变为

  A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图

  B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

  C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图

  D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变

  E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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• 8临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是

  A.脊髓空洞症

  B.颈椎病性脊髓病

  C.伴传导阻滞的多灶性运动神经病

  D.脊肌萎缩症

  E.肌萎缩侧索硬化

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• 9应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括

  A.颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

  B.原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

  C.脑卒中、TIA

  D.脑梗死、炎性脱髓鞘疾病

  E.多发性硬化、蛛网膜下隙出血

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• 10脊肌萎缩症的定义为

  A.是一种以脊髓前角细胞进行性变性为主要特征的遗传疾病

  B.是一组以脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

  C.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的代谢障碍疾病

  D.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的急性坏死为主要特征的遗传疾病

  E.是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病

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