脊肌萎缩症的定义为

试卷相关题目

• 1应与肌萎缩侧索硬化鉴别的疾病包括

  A.颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症

  B.原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹

  C.脑卒中、TIA

  D.脑梗死、炎性脱髓鞘疾病

  E.多发性硬化、蛛网膜下隙出血

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• 2临床、肌电图或神经病理学检查有下运动神经元损害的证据；临床检查有上运动神经元损害的依据；症状或体征在一个部位内进行性扩散或扩展到其他部位，同时排除有能解析上或下运动神经元损害的其他疾病的电生理依据或有能解释临床体征和生理特点的其他疾病的神经影像学依据。上述为下列疾病的诊断依据的是

  A.脊髓空洞症

  B.颈椎病性脊髓病

  C.伴传导阻滞的多灶性运动神经病

  D.脊肌萎缩症

  E.肌萎缩侧索硬化

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• 3肌萎缩侧索硬化的病理改变为

  A.运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图

  B.运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

  C.脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图

  D.运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变

  E.皮质脊髓束见脱髓鞘改变

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• 4肌萎缩侧索硬化的临床表现为

  A.呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存

  B.呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存

  C.40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图

  D.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现

  E.慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现

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• 5肌萎缩侧索硬化的分型有

  A.肌萎缩型、侧索硬化型、散发型

  B.脊肌萎缩型、家族型、散发型

  C.侧索硬化型、散发型、西太平洋型

  D.散发型、家族型、西太平洋型

  E.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

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• 6脊肌萎缩症的临床分型有

  A.侧索硬化型、散发型、西太平洋型

  B.散发型、家族型、西太平洋型

  C.肌萎缩型、侧索硬化型、家族型

  D.急性儿童型、少年型、青年型和成年型

  E.急性婴儿型、婴儿后期型、少年型和成年型

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• 7下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是

  A.病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别

  B.病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别

  C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别

  D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别

  E.病理为脑桥运动神经核变性，需与进行性肌营养不良鉴别

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• 8一组主要侵及延髓及脑桥运动神经核的变性疾病，临床主要表现:多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存。上述临床表现描述的是下列疾病中的

  A.进行性延髓麻痹

  B.肌萎缩侧索硬化

  C.先天性重症肌无力

  D.脊肌萎缩症

  E.脊髓空洞症

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