女性，24岁。海南人，自幼即发现有轻度贫血，但无明显不适，近因妊娠感到头晕、乏力来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb70g/L，网织红细胞0.09(9%)，血片中靶形细胞易见，血红蛋白电泳HbA20.07(7%)，HbF 0.05(5%)，HbA 0.88(88%)。此患者溶血性贫血发病机制为：

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• 1男性，12岁。因腹泻服呋喃唑酮（痢特灵）6片，次日解浓茶样尿，第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验：Hb 60g/L，WBC 12.4×109/L，PLT正常，游离血红蛋白460 mg/L，高铁血红蛋白还原试验（+)，荧光点试验（+)。此患者溶血性贫血发病机制为：

  A.获得性红细胞膜缺陷

  B.遗传性红细胞膜缺陷

  C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

  D.珠蛋白肽链合成量减少

  E.红细胞自身抗体产生

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• 2男性，13岁。面色苍白半年来诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。化验：Hb 81g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.13(13%)，Coombs试验（-)，红细胞渗透脆性试验初溶为0.58%氯化钠液，全溶为0.46%氯化钠液。此患者溶血性贫血发病机制为：

  A.获得性红细胞膜缺陷

  B.遗传性红细胞膜缺陷

  C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏

  D.珠蛋白肽链合成量减少

  E.红细胞自身抗体产生

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• 3男性，18岁。头晕、乏力、面色苍白8年。化验：Hb 70g/L，网织红细胞0.11(11%)，血片中红细胞形态无异常，Coombs试验阴性，丙酮酸激酶活性降低。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：

  A.自体溶血试验正常

  B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正

  C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

  D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正

  E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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• 4男性，12岁。每次进食蚕豆时，即感头晕，面色发黄，尿色呈红茶样。化验：Hb 50g/L，网织红细胞0.25(25%)，高铁血红蛋白还原试验（+)。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：

  A.自体溶血试验正常

  B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正

  C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

  D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正

  E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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• 5男性，10岁。自幼发现面色苍白，时轻时重，父有同样病史。化验：Hb 62g/L，网织红细胞0.12(12%)，外周血涂片见小球形红细胞占0.30(30%)，Coombs试验（-)。此溶血性贫血患者符合哪一项自体溶血试验结果：

  A.自体溶血试验正常

  B.自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正，加入ATP纠正

  C.自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正，加入ATP明显纠正

  D.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加入ATP不能纠正

  E.自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正，加入ATP中度纠正

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• 6男性，15岁。幼儿时即发现有面色苍白，近2个月头晕、乏力来诊。化验：血红蛋白80g/L，白细胞及血小板正常，网织红细胞0.11(11%)，红细胞渗透脆性增加。此血液病患者可能具有的家族遗传史是：

  A.父亲有脾肿大及贫血史

  B.母亲有酱油色尿及贫血史

  C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

  D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

  E.兄有白血病史

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• 7女性，16岁。因发热服复方新诺明6片，2天后头晕，皮肤发黄。化验：Hb 60g/L，WBC 13.2×109/L，血小板正常，高铁血红蛋白还原试验（+)。自体溶血试验增强，可被葡萄糖和ATP纠正。血液病患者可能具有的家族遗传史是：

  A.父亲有脾肿大及贫血史

  B.母亲有酱油色尿及贫血史

  C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史

  D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史

  E.兄有白血病史

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• 8男孩，5岁。近半年他的母亲发现他面色逐渐苍白，尿色深黄，懒于玩耍，带他到医院检查。化验：血红蛋白72g/L，白细胞及血小板正常，血清总胆红素48μmol/L，结合胆红素10μmol/L，骨髓检查有核细胞增生活跃，红系占0.54(54%)，球形红细胞0.26(26%)。此溶血患者确诊的实验室检查是：

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.红细胞渗透脆性试验

  D.碱变性试验

  E.异丙醇试验

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• 9女性，28岁。面部红斑3月余，伴双膝关节肿痛，1个多月来头晕、乏力，小便色深黄，泡沫增多来门诊检查。化验：尿蛋白（+++)，尿胆原强阳性，尿胆红素（-)，Hb 60g/L，WBC 3.2×109/L，PLT 78×109/L，网织红细胞0.12(12%)。此溶血患者确诊的实验室检查是：

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.红细胞渗透脆性试验

  D.碱变性试验

  E.异丙醇试验

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• 10女性，24岁。头晕，乏力2周，1周来尿色深黄，两下肢散在瘀点来门诊。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下刚及。化验：Hb 80g/L，WBC 6.4×109/L，PLT 30×109/L，网织红细胞0.082(8.2%)，Coombs试验（+)，PAIgG增高。此疾病的诊断是：

  A.特发性血小板减少性紫癜

  B.血栓性血小板减少性紫癜

  C.溶血尿毒症综合征

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.Evans综合征

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