男孩，10岁。自幼面色苍白，近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化验：血红蛋白68g/L，网织红细胞0.18(18%)，白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃，Coombs试验（-)，Ham试验（-)，红细胞脆性试验正常，自体溶血试验增强，加葡萄糖液不能纠正，加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。最可能的疾病诊断是

试卷相关题目

• 1男性，34岁。头晕、乏力2年余，加重伴皮肤黄染1月入院。化验：Hb 50g/L，WBC 3.0×109/L，血小板48×109/L，网织红细胞0.20(20%)，骨髓涂片增生活跃，红系占0.53(53%)，以中、晚幼红细胞增生为主，尿胆红质（-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素（+)，血清铁蛋白12μg/L。本例最可能的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.海洋性贫血

  C.阵发性睡眠性血红蛋白尿

  D.自身免疫性溶血性贫血

  E.丙酮酸激酶缺乏症

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• 2患者，男，15岁，贫血、黄疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，网织红细胞0.06，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在0.70%盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。本病人最可能的诊断是

  A.海洋性贫血

  B.缺铁性贫血

  C.遗传性球形细胞增多症

  D.异常血红蛋白病

  E.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

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• 3男性，35岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至5分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。该患者发生的输血反应是

  A.急性溶血反应

  B.非溶血性发热反应

  C.过敏反应

  D.细菌污染血输血反应

  E.循环负荷过重致心衰

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• 4患者5月份发病，进食新鲜蚕豆5粒后2天，突然出现全身不适、乏力、低热、呕吐、腹痛，贫血严重，黄疸显著，伴血红蛋白尿。该患者应诊断为

  A.血红蛋白病

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.蚕豆病

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.急性溶血性贫血

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• 520岁，男性，云南籍，因发热自服磺胺嘧啶，3天后血红蛋白降至50g/L，网织红细胞15%，红细胞形态正常考虑何种诊断可能性大

  A.海洋性贫血

  B.G-6-PD缺乏症

  C.骨髓病性贫血

  D.遗传性球形红细胞增多症

  E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

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• 6男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb 80g/L，网织红细胞0.20(20%)，血片球形红细胞0.06(6%)，红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-)，尿胆原强阳性，尿潜血检查（-)，血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT<40U，拟诊为溶血性贫血。为明确溶血病因宜首选下列哪项实验室检查

  A.Coombs试验

  B.Ham试验

  C.自体溶血试验

  D.血红蛋白电泳

  E.高铁血红蛋白还原试验

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• 7男性，14岁，反复呕血、黑便，皮肤瘀斑1周，肝、脾不大，血红蛋白56g/L，白细胞5×109/L，血小板12×109/L。骨髓增生活跃，巨核细胞数增多，幼巨核细胞比例增多最可能的诊断是

  A.再生障碍性贫血

  B.急性白血病

  C.血友病A

  D.过敏性紫癜

  E.特发性血小板减少性紫癜伴失血性贫血

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• 8女性，22岁，2年来月经量过多，近2周来发现皮肤有瘀点，牙龈出血。体检：轻度贫血貌，脾未触及，Hb 76g/L，WBC 4.2×109/L，PLT 25×109/L，骨髓增生活跃，巨核细胞可见100个，产板型减少此例诊断为

  A.特发性血小板减少性紫癜并缺铁性贫血

  B.缺铁性贫血

  C.特发性血小板减少性紫癜

  D.过敏性紫癜

  E.巨幼细胞性贫血

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• 9女性，43岁，诊断为特发性血小板减少性紫癜，査血小板11×109/L该患者首选的治疗是

  A.输新鲜血

  B.肾上腺糖皮质激素

  C.脾切除

  D.免疫抑制剂

  E.中西医结合治疗

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• 10女性，55岁，诊断为特发性血小板减少性紫癜，经泼尼松治疗1年后，血小板20×109/L，但仍在维持服用泼尼松30mg/d应进一步选择的治疗方法是

  A.泼尼松加量

  B.脾切除

  C.服用叶酸

  D.预防性输血小板

  E.骨髓移植

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