在成人型多囊肾病PKD1家系中,对一个20岁的男性青年,建立ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是
A.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少2个
B.每个肾脏至少2个囊肿
C.每个肾脏至少4个囊肿
D.每个肾脏至少3个囊肿
E.囊肿发生于单侧或双侧肾脏,总数至少4个
试卷相关题目
- 1下述关于髓质海绵肾的说法哪些是正确的
A.常出现失盐性肾病
B.存在肾髓质囊性变
C.常出现色素性视网膜炎
D.可出现肾浓缩功能减退
E.腹部平片常见到肾髓质区小结石
开始考试点击查看答案 - 2患者,女,35岁,腰痛、尿频、尿痛3天,近3年前来反复出现类似症状。尿常规:WBC30~40个/HP,RBC20~30个/HP;中段尿培养有细菌生长;肾脏B超:双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团,呈放射状排列,见多个小结石;1年前IVP示:双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管,肾锥体被造影剂充盈,出现不规则阴影,呈花束状。考虑诊断为
A.多囊肾、肾结石、尿路感染
B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染
C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染
D.肾积水、肾结石、尿路感染
E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染
开始考试点击查看答案 - 3一例多囊肾患者的女儿,18岁,无自觉症状,行常规体检,体格检查无异常发现,尿常规:WBC3~4个/HP,RBC0~1个/HP,Pro(-)。双肾B超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能
A.肯定患多囊肾
B.她不会遗传多囊肾给她的子女
C.她患多囊肾的几率约为1/2
D.她患多囊肾的几率约为1/4
E.她哥哥患多囊肾的几率比她大
开始考试点击查看答案 - 4有关单纯性肾囊肿,下列哪种说法错误
A.常见于50岁以上
B.可无临床症状
C.肾囊肿与肾肿瘤常并存
D.囊肿可为单个或多个
E.一般不需治疗,只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术
开始考试点击查看答案 - 5有关多囊肾,下列哪种说法错误
A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾
B.不宜进行肾穿刺活检
C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状
D.常为单侧肾脏受累
E.肾脏体积增大
开始考试点击查看答案 - 6Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是
A.灶状毛细血管壁硬化
B.系膜区轻度不规则增宽
C.局灶性内膜和(或)系膜细胞增多
D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂
E.局灶性包曼囊增厚
开始考试点击查看答案 - 7Alport综合征的主要遗传方式为
A.常染色体隐性遗传
B.常染色体显性遗传
C.X连锁显性遗传
D.多基因遗传
E.以上答案都不对
开始考试点击查看答案 - 8下述哪项支持Alport综合征的诊断
A.肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂
B.阳性家族史
C.应用抗GBMⅣ型胶原α5链抗体做免疫病理检查,受累组织上不着色
D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变
E.肾功能急性、进行性损害
开始考试点击查看答案 - 9下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病
A.Fabry病
B.甲-髌综合征
C.糖原累积病
D.Bartter综合征
E.家族性脂蛋白肾病
开始考试点击查看答案 - 10下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病
A.Bartter综合征
B.Liddle综合征
C.薄基底膜肾病
D.家族性间质性肾炎
E.特发性Fanconi综合征
开始考试点击查看答案