案例：患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g/L，白细胞7×109/L，血小板200×109/L，出血时间、凝血时间正常，APTT160秒（正常对照35秒），不能被正常血清纠正，但能被钡吸附正常血浆纠正。该病人诊断为

试卷相关题目

• 1案例：男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下5cm，质硬无压痛。化验：Hb195g/L，WBC16.2×109/L，PLT450×109/L，红细胞压积0.60（60%）。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增殖性疾病。下列何项检査最有助于确立诊断

  A.染色体组型分析

  B.骨髓活检

  C.血氧饱和度测定

  D.维生素B12含量测定

  E.中性粒细胞碱性磷酸酶染色

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• 2案例：男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下5cm，质硬无压痛。化验：Hb195g/L，WBC16.2×109/L，PLT450×109/L，红细胞压积0.60（60%）。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增殖性疾病。患者最可能的诊断是

  A.慢性粒细胞性白血病

  B.原发性骨髓纤维化

  C.原发性血小板增多症

  D.真性红细胞增多症

  E.骨髓增生异常综合征

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• 3案例：男性，55岁。纳差、乏力、消瘦半年就诊。体检：面部暗红色，肝肋下1cm，脾肋下5cm，质硬无压痛。化验：Hb195g/L，WBC16.2×109/L，PLT450×109/L，红细胞压积0.60（60%）。骨髓涂片增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生，细胞形态无异常。诊断为骨髓增殖性疾病。下列哪个疾病不属于骨髓增殖性疾病

  A.骨髓增生异常综合征

  B.原发性血小板增多症

  C.真性红细胞增多症

  D.原发性骨髓纤维化

  E.慢性粒细胞白血病

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• 4案例：男性，62岁。头晕、乏力半年，近1个月症状加重，间有低热，四肢酸痛来诊。体检：体温38℃，重度贫血貌，下肢皮肤散在出血点，颈部可扪及花生仁大小淋巴结2枚，脾肋下2cm。化验：Hb50g/L，WBC3×109/L，PLT45×109/L，血片中有核红细胞3/100WBC，并见巨大红细胞及巨大血小板。患者最合适的治疗是

  A.输血加支持治疗

  B.大剂量维生素B6加雄性激素

  C.小剂量阿糖胞苷

  D.联合化学治疗

  E.维A酸加糖皮质激素

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• 5案例：男性，62岁。头晕、乏力半年，近1个月症状加重，间有低热，四肢酸痛来诊。体检：体温38℃，重度贫血貌，下肢皮肤散在出血点，颈部可扪及花生仁大小淋巴结2枚，脾肋下2cm。化验：Hb50g/L，WBC3×109/L，PLT45×109/L，血片中有核红细胞3/100WBC，并见巨大红细胞及巨大血小板。腹腔CT除脾肿大外余无异常，淋巴结活检结构正常，骨髓涂片增生明显活跃，原始细胞占0.21（21%），胞质中可见Auer小体，红系有巨幼样变，并有小巨核细胞，此时的确切诊断是

  A.急性淋巴细胞性白血病

  B.急性粒细胞性白血病

  C.原始细胞过多性难治性贫血

  D.慢性粒-单细胞性白血病

  E.转化中原始细胞过多型难治性贫血

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• 6案例：患者，男，12岁，反复关节出血6年，因踝关节外伤后，关节肿大4小时入院。实验室检查：血红蛋白120g/L，白细胞7×109/L，血小板200×109/L，出血时间、凝血时间正常，APTT160秒（正常对照35秒），不能被正常血清纠正，但能被钡吸附正常血浆纠正。对该病人可采取的治疗方法是

  A.输入FⅧ浓缩制剂

  B.输入血浆

  C.输入血小板制剂

  D.放疗

  E.化疗

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• 7案例：男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常。确诊需进一步检査

  A.凝血酶时间

  B.血块退缩试验

  C.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

  D.血小板黏附、聚集功能

  E.纤维蛋白原测定

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• 8案例：男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常。如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是

  A.血管性血友病

  B.遗传性毛细血管扩张症

  C.血小板无力症

  D.血友病A

  E.血友病B

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• 9案例：男性，60岁。乏力，疲倦半年，1个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下2cm。化验：Hb81g/L，WBC4×109/L，PLT125×109/L，分类中性粒细胞0.22（22%），淋巴细胞0.75（75%），单核细胞0.03（3%），网织红细胞0.12（12%），CoombS试验（+）。患者最可能诊断是

  A.慢性淋巴细胞性白血病伴自身免疫性溶血

  B.恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血

  C.溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应

  D.急性淋巴细胞性白血病

  E.传染性单核细胞增多症

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• 10案例：男性，60岁。乏力，疲倦半年，1个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下2cm。化验：Hb81g/L，WBC4×109/L，PLT125×109/L，分类中性粒细胞0.22（22%），淋巴细胞0.75（75%），单核细胞0.03（3%），网织红细胞0.12（12%），CoombS试验（+）。为确定诊断最重要辅助检查是

  A.淋巴结活检

  B.骨髓检查

  C.尿胆原、尿胆红素检查

  D.腹腔B超

  E.嗜异性凝集试验

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