案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。下列何种检查最有助于诊断

  A.Coombs试验

  B.血红蛋白电泳

  C.高铁血红蛋白还原试验

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.骨髓涂片

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• 2案例：患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。治疗该并发症最有效的措施是

  A.用羟基脲迅速降低白细胞

  B.消除诱因，治疗原发病的同时尽早应用肝素

  C.碱化尿液，别嘌呤醇口服

  D.鞘内注射MTX，Ara-C

  E.加大化疗剂量或放疗

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• 3案例：患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。该病最常见的并发症是

  A.中枢神经系统白血病

  B.肿瘤溶解综合征

  C.尿酸性肾病

  D.上腔静脉压迫综合征

  E.弥散性血管内凝血

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• 4案例：患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。首选的治疗方法

  A.COPP方案

  B.VP方案

  C.全反式维甲酸

  D.羟基脲

  E.苯丁酸氮芥

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• 5案例：患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3.0×109/L，血红蛋白20g/L，血小板5×109/L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。考虑诊断为

  A.恶性淋巴瘤

  B.急性淋巴细胞白血病

  C.慢性粒细胞白血病

  D.慢性淋巴细胞白血病

  E.急性早幼粒细胞白血病

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• 6案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。如诊断为蚕豆病，下列哪项结果最有诊断意义

  A.尿含铁血黄素试验阳性

  B.网织红细胞增高

  C.血浆结合珠蛋白降低

  D.血浆游离血红蛋白升高

  E.RBC-G-6PD活性降低

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• 7案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。该病尚与下列哪类贫血有关，除了

  A.伯氨喹型药物引起的溶血性贫血

  B.新生儿溶血性贫血

  C.先天性非球形细胞性溶血性贫血

  D.感染诱发的溶血

  E.遗传性球形红细胞增多症

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• 8案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×1010/L。目前最适当的处理是

  A.激素

  B.输母血

  C.输G-6PD正常的浓缩红细胞

  D.水化，碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

  E.输三洗血+激素

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• 9案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×1010/L。预防再发生溶血，应注意

  A.尽量少吃蚕豆

  B.禁吃蚕豆

  C.吃蚕豆时尽量将蚕豆煮熟

  D.食蚕豆时口服皮质激素预防发病

  E.禁食一切豆类食品

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• 10案例：男，4岁。进食蚕豆后次日，突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×1010/L。此病人的预后以下哪项不正确

  A.溶血为自限性，一般可自行痊愈

  B.严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险

  C.恢复期间，如再服蚕豆可使溶血复发或加重

  D.重症病例由于黄疸重，可造成胆红素脑病

  E.溶血停止病情恢复后，一般不造成后遗症

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