案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少量红色斑丘疹，颈部两侧各触及一花生米大小的淋巴结，咽部充血，心脏未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1.5cm，脾胁下未触及。头颅MRI示左顶部颅骨缺损，蝶鞍破坏。该患儿最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。有助于确定诊断的检査是

  A.胸部CT检查

  B.骨髓细胞学检查

  C.全身骨骼片检査

  D.皮疹印片或皮肤活检

  E.支气管镜检査

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• 2案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。考虑可能最大的诊断是

  A.粟粒性肺结核

  B.婴儿白血病

  C.败血症

  D.朗格汉斯细胞组织细胞增生症

  E.原发性免疫缺陷病

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• 3案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。胸部X线可能出现的改变是

  A.肺叶节段性实变伴不张

  B.双肺片絮状阴影

  C.肺野透亮度降低呈毛玻璃样改变

  D.左上肺实变

  E.右肺中叶实变

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• 4案例：11个月20天男孩，主要表现为4个月时开始出现皮疹，伴有反复外耳道流脓。20天前患儿出现间断不规则发热，伴咳嗽、气促、腹泻。查体：T 38.7℃，P 142次/分，R 44次/分，轻中度贫血貌，颈部、腋下及腹股沟可触及0.5～1.0cm大小的淋巴结，质软，无粘连及局部红肿、皮温增加，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，心音欠有力，律齐，腹软稍膨隆，肝肋下4cm，剑突下6cm，脾脏Ⅰ线5cm，Ⅱ线6cm，Ⅲ线一3cm，均质硬边钝，未触及包块。采集病史最重点需要了解的是

  A.有无多尿、突眼

  B.皮疹分布、形态等特点

  C.皮肤有无出血点

  D.患儿热型

  E.家族史

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• 5案例：12岁3个月男孩，因发现进行性面色苍白伴皮肤瘀点3个月，加重伴间断低热、咳嗽2周入院，发病前2周有上呼吸道感染。查体：T 37.9℃，P 117次/分，R 33次/分，面色苍白，双下肢有散在出血点，颈部可触及2.5cm大小淋巴结4个，质软，咽部充血，扁桃体Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，脊柱旁少许中细湿啰音，心音有力，律齐，肝肋下3cm，脾肋下2cm，均质中。血常规示 RBC 1.8×1012/L，Hb 55g/L，WBC 3.8×1012/L，淋巴细胞88%，中性粒细胞11%，单核细胞1%，PLT 45×109/L。对该患儿诊断最有意义的检査是

  A.骨髓细胞学检查

  B.凝血功能检査

  C.抗碱血红蛋白测定

  D.血红蛋白电泳检査

  E.淋巴结活检

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• 6案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少量红色斑丘疹，颈部两侧各触及一花生米大小的淋巴结，咽部充血，心脏未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1.5cm，脾胁下未触及。头颅MRI示左顶部颅骨缺损，蝶鞍破坏。关于朗格汉斯细胞组织增生症的治疗，以下不正确的是

  A.化疗使本症尤其重症患者预后大为改观

  B.多不主张强烈化疗

  C.可用于化疗的药物包括VCR、DNR、L-ASP、VP-16、泼尼松等

  D.局部嗜酸性肉芽肿可手术刮除

  E.小剂量反射治疗可控制局限性损害，也适用于病变广泛或病变不能手术者

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• 7案例：3岁男孩，因头皮肿块2周，多尿5天就诊。查体：T 38.5℃，前胸散在少量红色斑丘疹，颈部两侧各触及一花生米大小的淋巴结，咽部充血，心脏未见异常，双肺呼吸音粗，未闻及啰音，肝肋下1.5cm，脾胁下未触及。头颅MRI示左顶部颅骨缺损，蝶鞍破坏。关于该病预后的描述，不正确的是

  A.年龄越小，预后越好

  B.年龄大于5岁，单纯骨损害可自愈

  C.受累器官越多，预后越差

  D.痊愈患儿可有尿崩症、智能低下、发育迟缓、颌骨发育不良等后遗症

  E.肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期反应差者预后差

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• 8案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。为明确诊断，应紧急检查的项目包括

  A.血糖

  B.血常规

  C.网织红细胞

  D.血乳酸

  E.血氨

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• 9案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。进一步的检查是。

  A.甲状腺功能

  B.铁代谢

  C.骨髓

  D.叶酸

  E.维生素B12

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• 10案例：6个月男婴，因面色苍白、四肢软3个月人院，入院前3个月患儿面色苍白逐渐加重，活动渐少，精神差。不哭、不闹，不易逗笑，逐渐不会抬头，食欲缺乏，有吐奶，大便次数逐渐减少，人院前约3〜4天/次。无发热、呕血、黑便、鼻出血等。提示:G2P1、足月顺产，出生体重3500g。新生儿期体健。母乳喂养，未添加辅食。2个月曾会抬头、近3个月来智力发育倒退。目前仍不会抬头，竖头不稳。母孕期体健，素食，极少吃青菜、仅吃咸菜。父母非近亲婚配，否认家族遗传病史。提示:查体:体重7kg、身长65cm、头围42cm；R27次/分、P150次/分；精神差，重度贫血貌，面色苍黄，颜面轻度水肿；浅表淋巴结不大，皮肤未见皮疹；前囟0.5cmX0.5cm，平软，毛发纤细稀疏、发泽黄；巩膜缘黄染，舌面光滑；心肺大致正常。腹软，肝未触及，脾肋下及边。神经系统检查:安静少动，自发活动少，眼神欠灵活。对声音反应欠灵敏，可追物，不能逗笑，口中发音少，俯卧位不能抬头，不能爬。呈半前倾坐，竖头不稳，四肢肌张力减低，双侧膝腱反射未引出，病理征阴性。血常规提示重度贫血。考虑的诊断是

  A.缺铁性贫血

  B.溶血性贫血

  C.失血性贫血

  D.再生障碍性贫血

  E.巨幼细胞贫血

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