案例：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgA0.78g/L，IgM0.48g/L。引起该病最常见的致病菌为（    ）

试卷相关题目

• 1案例：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgA0.78g/L，IgM0.48g/L。最可能的诊断是（    ）

  A.黏附分子缺陷病I型

  B.黏附分子缺陷病Ⅱ型

  C.X连锁慢性肉芽肿病

  D.非X连锁慢性肉芽肿病

  E.联合免疫缺陷病

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• 2案例：女孩，4岁。因发热4天，伴咽痛、头痛、呕吐，昨晚发现左下肢不能站立及行走，今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃，神志清，心、肺无异常。双下肢肌力：右V级，左I级。膝、跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在。该患者的处理中，下列哪项是错误的（    ）

  A.卧床休息，注意水、电解质平衡

  B.用大剂量肾上腺皮质激素

  C.静脉注射高渗葡萄糖和维生素

  D.瘫痪肢体置功能位置

  E.瘫痪进展静止后用促进神经肌肉传导药物如加兰他敏

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• 3案例：女孩，4岁。因发热4天，伴咽痛、头痛、呕吐，昨晚发现左下肢不能站立及行走，今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃，神志清，心、肺无异常。双下肢肌力：右V级，左I级。膝、跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在。为确诊应做的首要检査是（    ）

  A.血常规+红细胞沉降率

  B.脑脊液检査

  C.血pH及血钾测定

  D.尿抗原测定

  E.咽拭子粪、脑脊液病毒分离

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• 4案例：女孩，4岁。因发热4天，伴咽痛、头痛、呕吐，昨晚发现左下肢不能站立及行走，今上午右下肢也不能站立而来诊。体检:体温38℃，神志清，心、肺无异常。双下肢肌力：右V级，左I级。膝、跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢痛觉存在。该患者最可能的诊断是（    ）

  A.脊髓灰质炎

  B.急性脊髓炎

  C.病毒性脑炎

  D.周围性麻痹

  E.急性感染性多发性神经根炎

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• 5案例：患儿女，4岁，因食用隔夜的小白菜后1小时出现头晕、呕吐。査体：口唇及甲床明显青紫，呼吸30次/min，轻度三凹征，双肺呼吸音清晰，心率110次/min，心前区未闻及明显杂音。治疗首选为（    ）

  A.机械通气

  B.扩容、纠酸，改善组织灌注

  C.1%亚甲蓝1~2mg/kg加葡萄糖液缓慢静注

  D.1%亚甲蓝10mg/kg加葡萄糖液缓慢静注

  E.吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射

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• 6案例：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC20.1×109/L，Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/L，IgA0.78g/L，IgM0.48g/L。为预防感染可长期使用（    ）

  A.甲硝唑

  B.干扰素和复方新诺明

  C.左旋咪唑

  D.呋喃丙胺

  E.甲苯达唑

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• 7案例：患儿，10个月女婴，生后反应差，少哭，吃奶少，便秘、腹胀来诊。査体:头发稀少，干枯，发际低，肤色苍黄，眼睑水肿，脐疝。以下哪项体征符合此患儿（    ）

  A.方颅，赫氏沟

  B.皮纹异常

  C.皮肤粗糙

  D.皮肤白嫩

  E.角膜混浊，眼内眦赘皮

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• 8案例：患儿，10个月女婴，生后反应差，少哭，吃奶少，便秘、腹胀来诊。査体:头发稀少，干枯，发际低，肤色苍黄，眼睑水肿，脐疝。确诊此病，首选哪项检査（    ）

  A.染色体核型分析

  B.血清碱性磷酸酶测定

  C.血胆固醇、三酰甘油测定

  D.血电解质钠、钾、氯、钙测定

  E.血清TSH、T4、T3测定

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• 9案例：女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈达脐下3cm该患儿的临床诊断是（    ）

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.急性脊髓灰质炎

  C.急性脊髓炎

  D.进行性脊肌萎缩症

  E.周期性瘫痪

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• 10案例：女孩，10岁。胸背部疼痛3天伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检:双上肢肌力5级，双下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈达脐下3cm该病鉴别诊断最有意义的依据是（    ）

  A.合并感觉障碍

  B.进行性对称性弛缓性麻痹

  C.腱发射消失

  D.存在感觉损害平面

  E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹

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