试卷相关题目
- 1患者男性，出生时发现右睑以下有红葡萄酒色扁平血管痣，伴有癫痫发作，头颅CT可见颅内钙化和单侧脑萎缩，该患者最有可能的疾病是
A.结节性硬化症
B.脑面血管瘤病
C.线粒体脑肌病
D.神经纤维瘤病
E.多发性硬化
开始考试点击查看答案 - 2患者女性，15岁，渐起双小腿肌萎缩，无力8年，其父亲有类似症状。查体:小腿肌肉萎缩，双下肢肌力4级，双踝反射消失，跨阈步态。诊断首先考虑
A.线粒体肌病
B.脊肌萎缩症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.腓骨肌萎缩症
E.慢性吉兰-巴雷综合征
开始考试点击查看答案 - 3患者男性，21岁，渐起双下肢无力、肌张力增高3年，父亲有类似病史。查体:神清，四肢肌张力增高，有动作性和静止性震颤，可见肢体的手足徐动样动作，肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。诊断首先考虑
A.帕金森病
B.痉挛性截瘫复杂型
C.痉挛性截瘫单纯型
D.遗传性共济失调
E.腓骨肌萎缩症
开始考试点击查看答案 - 4患者男性，48岁，渐起步态不稳，吐词不清5年，其父亲有类似症状。查体:神清，言语不清，突眼，水平眼震，舌肌纤颤，四肢肌力正常，跟膝胫试验阳性，双下肢腱反射亢进，病理征阳性，意向性震颤，痉挛步态。最可能的诊断是
A.遗传性痉挛性截瘫
B.脊髓小脑性共济失调
C.线粒体肌病
D.腓骨肌萎缩症
E.遗传性远端型运动神经病
开始考试点击查看答案 - 5A 35-year-old man complains of stumbling and slurred speech. His problem started several years ago and has progressed slowly but consistently. On neurologic examination,he is found to have inarticulate speech,nystagmus,limb dysmetria,heel-knee-tibia test( + )and intention tremor.His intellectual function is normal.Which of the following does this man most likely have
A.hereditary spastic paraplegia
B.spinocerebellar ataxia
C.mitochondrial myopathy
D.Charcot-Marie-Tooth disease
E.Sturge-Weber syndrome
开始考试点击查看答案 - 6关于遗传性痉挛性截瘫诊断描述正确的有
A.一般有家族史，多为常染色体显性遗传
B.一般在儿童和青春期发病
C.表现为慢性进行性双下肢无力、肌张力增高、腱反射宄进、剪刀样步态
D.一般伴有明显的感觉异常
E.可根据基因诊断进行分型
开始考试点击查看答案 - 7脑面血管瘤病的表现包括
A.常见癲痫发作
B.面部沿三叉神经分支分布的部位呈红葡萄酒色或紫红色扁平血管痣
C.部分患者有偏瘫、智能减退
D.眼部症状可以有青光眼、偏盲、视网膜血管瘤等
E.有小脑扁桃体下疝畸形
开始考试点击查看答案 - 8神经纤维瘤病表现为
A.角膜K-F环
B.虹膜Lisch结节
C.眼底樱桃红斑
D.视网膜色素变性
E.视网膜晶状体瘤
开始考试点击查看答案 - 9结节性硬化症表现为
A.角膜K-F环
B.虹膜Lisch结节
C.眼底樱桃红斑
D.视网膜色素变性
E.视网膜晶状体瘤
开始考试点击查看答案 - 10案例：患者男性，18岁，渐起双下肢无力、僵硬5年，父母系近亲结婚。查体:神清，四肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性，剪刀步态。诊断首先考虑
A.线粒体肌病
B.肌萎缩侧索硬化症
C.遗传性痉挛性截瘫
D.腓骨肌萎缩症
E.遗传性远端型运动神经病
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