下列糖原累积症类型除了哪一型外，主要累及肝脏为主

试卷相关题目

• 1糖原累积症的主要受累组织是

  A.肝脏和心脏

  B.肝脏和肌肉

  C.心脏和肌肉

  D.肝脏和骨骼

  E.肝脏和脾脏

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• 2肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

  A.应用升血糖药物

  B.静脉输葡萄糖液

  C.多次少量摄人生玉米淀粉或高碳水化合物饮食

  D.血糖药物+静脉输葡萄糖液

  E.手术

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• 3经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为

  A.酶替代治疗

  B.控制酸中毒

  C.进行肝移植

  D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

  E.保肝+控制感染和酸中毒

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• 4糖原累积病是何种病

  A.糖原合成代谢障碍病

  B.体内糖原贮积过多病

  C.糖原分解代谢障碍病

  D.体内糖原贮积量过少病

  E.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病

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• 5确诊Turner综合征的检查方法是

  A.性激素水平测定

  B.盆腔B超

  C.口腔黏膜上皮细胞X染色质

  D.生长激素激发试验

  E.外周血染色体核型分析

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• 6关于黏多糖病的分型依据是

  A.酶缺陷

  B.临床表现

  C.基因型

  D.基因型+临床表现

  E.酶缺陷+临床表现

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• 7目前国内确诊黏多糖病的依据是

  A.染色体分析

  B.尿液黏多糖检测

  C.特异性的酶活性测定

  D.组织学病理检査

  E.骨骼X线检査

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• 8测定黏多糖病酶活性的样本是

  A.白细胞、血清或皮肤成纤维细胞

  B.肝细胞

  C.尿液

  D.脑脊液

  E.骨豁

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• 9关于黏多糖病，错误的是

  A.黏多糖在不同组织沉积的多系统受累疾病

  B.骨骼改变为其临床特征性改变

  C.骨X线片特点为骨骼变形和多发骨发育不良

  D.各组织受累的程度和范围不同而临床表现多样

  E.尿黏多糖阳性可确诊该病

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• 10不是常染色体隐性遗传的疾病是

  A.苯丙酮尿症

  B.糖原累积病I型

  C.肝豆状核变性

  D.黏多糖病I型

  E.黏多糖病II型

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