21-羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选

试卷相关题目

• 1先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于

  A.生后<1周

  B.生后1-4周

  C.生后4-6周

  D.生后6-8周

  E.以上均不是

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• 2诊断先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷的非典型类型常需做

  A.TRH兴奋试验

  B.GnRH兴奋试验

  C.ACTH兴奋试验

  D.HCG刺激试验

  E.GHRH兴奋试验

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• 3对CAH的21-羟化酶缺陷最具有确诊意义的检査是

  A.血ACTH(促肾上腺素）

  B.UFC(尿游离皮质醇）

  C.尿17-酮类固醇

  D.血17-羟孕酮

  E.血PRA(肾素活性）

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• 4以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型

  A.17α-羟化酶缺乏症

  B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.11β-羟化酶缺乏症

  E.醛固酮合成酶缺乏

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• 5下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点

  A.主要症状为多饮多尿烦渴

  B.每日尿量可达4-10L

  C.患儿常有低热表现

  D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致

  E.尿糖尿蛋白均为阴性

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• 6先天性肾上腺皮质增生症的实验室检査，下列哪项不正确

  A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

  B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

  C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

  D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高

  E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 7原发性甲状旁腺功能减退的实验室检査常表现为

  A.低血钙，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)

  B.血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)

  C.血清碱性磷酸酶（ALP)正常

  D.24小时尿钙低于健康儿F.以上都是

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• 8甲状旁腺素的靶器官主要有

  A.肝和肾

  B.骨和肠

  C.肾和肠

  D.骨和肾

  E.肝和骨

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• 9甲状旁腺素（PTH)在肾脏的作用是

  A.促进钙和磷的重吸收

  B.促进钙的重吸收和阻断碟的重吸收

  C.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素D3的25位羟化

  D.促进钙和磷的重吸收，促进维生素D3的1位羟化

  E.促进钙的重吸收和阻断磷的重吸收，促进维生素D3的1位羟化

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• 10患儿男，10岁。臀位产，出生体重3000g，身材比例匀称，身髙110cm,骨龄相当于5-6岁，生长速度每年2-3cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是

  A.体质性青春期发育延迟

  B.家族性矮身材

  C.宫内发育迟缓

  D.生长激素缺乏症

  E.甲状腺功能低下

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