对CAH的21-羟化酶缺陷最具有确诊意义的检査是

试卷相关题目

• 1以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型

  A.17α-羟化酶缺乏症

  B.3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.11β-羟化酶缺乏症

  E.醛固酮合成酶缺乏

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• 2下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点

  A.主要症状为多饮多尿烦渴

  B.每日尿量可达4-10L

  C.患儿常有低热表现

  D.部分患儿可证实系颅内肿瘤所致

  E.尿糖尿蛋白均为阴性

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• 3肾性尿崩症与中枢性尿崩症的主要区别是

  A.多饮、多尿、烦渴

  B.高渗性脱水

  C.尿比重低，尿渗透压一般在50-200mmol/L

  D.禁水试验尿比重升高不明显

  E.加压素试验提高尿渗透压程度

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• 4诊断先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷的非典型类型常需做

  A.TRH兴奋试验

  B.GnRH兴奋试验

  C.ACTH兴奋试验

  D.HCG刺激试验

  E.GHRH兴奋试验

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• 5先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于

  A.生后<1周

  B.生后1-4周

  C.生后4-6周

  D.生后6-8周

  E.以上均不是

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• 621-羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选

  A.氢化可的松

  B.泼尼松

  C.地塞米松

  D.氟氢可的松

  E.甲泼尼龙

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• 7先天性肾上腺皮质增生症的实验室检査，下列哪项不正确

  A.皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内

  B.11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高

  C.21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高

  D.失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高

  E.17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

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• 8原发性甲状旁腺功能减退的实验室检査常表现为

  A.低血钙，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)

  B.血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)

  C.血清碱性磷酸酶（ALP)正常

  D.24小时尿钙低于健康儿F.以上都是

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