新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体:反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。染色体核型为46,XX，该患儿最可能的诊断是

试卷相关题目

• 1可鉴别正常与尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 2可鉴别精神性烦渴与尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 3可鉴别中枢性与肾性尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 4McCune-Albright综合征的特异性改变是

  A.LHRH激发试验示青春前期反应

  B.LHRH激发试验示青春期反应

  C.血睾酮，17-羟孕酮（17-0HP)增高

  D.骨務摄片发现骨纤维化病灶

  E.骨龄加速

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• 5先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变是

  A.LHRH激发试验示青春前期反应

  B.LHRH激发试验示青春期反应

  C.血睾酮，17-羟孕酮（17-0HP)增高

  D.骨務摄片发现骨纤维化病灶

  E.骨龄加速

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• 6患儿3岁，生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴襄。查体：血压l20/90kPa,血.纳：145mmol/L,染色体核型为46,XX，该患儿最可能的诊断是

  A.18-羟化酶缺乏症

  B.11β-羟化酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.17α-羟化酶缺乏症

  E.20,22碳链裂解酶缺乏症

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• 7新生儿，生后8天起，反应差，进食少,伴呕吐、体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，皮肤黏膜色素增深，女性外阴。血钠120mmol/L，血钾6.5mmol/L，染色体核型为46,XY，该患儿最可能的诊断是

  A.18-羟化酶缺乏症

  B.11β-羟化酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.17α-羟化酶缺乏症

  E.20,22碳链裂解酶缺乏症

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• 8女孩，12岁。多饮、多尿、渐消瘦1个月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检査阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。该患者初步考虑的疾病

  A.糖尿病

  B.甲状腺功能亢进病

  C.尿崩症

  D.垂体肿瘤

  E.甲状旁腺功能亢进症

  G.肾小管酸中毒

  H.A.糖尿病B.甲状腺功能亢进病C.尿崩症D.垂体肿瘤E.甲状旁腺功能亢进症F.肾小管酸中毒G.精神性多饮

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• 9女孩，12岁。多饮、多尿、渐消瘦1个月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检査阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。为明确诊断首先应做的检査有

  A.尿常规

  B.空腹血糖

  C.甲状腺功能全套

  D.头颅CT

  E.肾功能

  G.禁水试验

  H.A.尿常规B.空腹血糖C.甲状腺功能全套D.头颅CTE.肾功能F.禁水试验G.血气分析

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• 10女孩，12岁。多饮、多尿、渐消瘦1个月余。查体：精神好，无脱水貌，颅神经检査阴性。甲状腺无明显肿大，心、肺无异常，双下肢无水肿。尚未化验。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选

  A.正规胰岛素

  B.中效胰岛素

  C.甲苯磺丁脲

  D.二甲双胍

  E.阿卡波糖

  F.长效胰岛素

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