先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变是

试卷相关题目

• 1患儿男，7岁，多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol/L,血钠145mmol/L，尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见lcmxlcmx1.5cm大小占位影，该患儿最可能的诊断是

  A.先天性甲状腺功能减退症

  B.生长激素缺乏症

  C.中枢性尿崩症

  D.外周性性早熟

  E.儿童糖尿病

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• 2患儿女，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖18.5mmol/L,尿酮体阴性，pH7.28,BE-8.Ommol/L,该患儿最可能的诊断是

  A.先天性甲状腺功能减退症

  B.生长激素缺乏症

  C.中枢性尿崩症

  D.外周性性早熟

  E.儿童糖尿病

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• 3患儿男，8岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁，该患儿最可能的诊断是

  A.先天性甲状腺功能减退症

  B.生长激素缺乏症

  C.中枢性尿崩症

  D.外周性性早熟

  E.儿童糖尿病

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• 4先天性甲状腺功能减退症的表现是

  A.矮小，而貌丑陋，尿中黏多糖增高

  B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常

  C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容

  D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常

  E.矮小，0形或X形腿

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• 5生长激素缺乏症的表现是

  A.矮小，而貌丑陋，尿中黏多糖增高

  B.均匀矮小，幼稚面容，智力正常

  C.上部量大于下部量，智力低下，特殊面容

  D.矮小，长骨短，上部量大于下部量，智力正常

  E.矮小，0形或X形腿

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• 6McCune-Albright综合征的特异性改变是

  A.LHRH激发试验示青春前期反应

  B.LHRH激发试验示青春期反应

  C.血睾酮，17-羟孕酮（17-0HP)增高

  D.骨務摄片发现骨纤维化病灶

  E.骨龄加速

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• 7可鉴别中枢性与肾性尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 8可鉴别精神性烦渴与尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 9可鉴别正常与尿崩症的是

  A.禁水试验

  B.血钠水平

  C.血渗透压

  D.尿渗透压与尿比重

  E.加压素试验

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• 10新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎靡、呕吐、体重减轻。查体:反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。染色体核型为46,XX，该患儿最可能的诊断是

  A.18-羟化酶缺乏症

  B.11β-羟化酶缺乏症

  C.21-羟化酶缺乏症

  D.17α-羟化酶缺乏症

  E.20,22碳链裂解酶缺乏症

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