患儿女，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷， 去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应 存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清 GPT150U，血糖为0.95rranol/L,凝血酶原时 间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L， 氯 108mmol/L，钥2.3mmol/L，血 pH 7.32, PaQ 5.98kPa(45mmHg) ,BE 一4mmol/L。为 了纠正其代谢紊乱，不正确的是.

试卷相关题目

• 1患儿男，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4 次、昏迷1天，经检査诊断为瑞氏综合征。 提示其预后不良的因素是

  A.呈去大脑强直状态

  B.体温高热

  C.脑脊液压力增高

  D.脑膜刺激征阳性

  E.脑电图呈弥漫性慢波

  开始考试点击查看答案
• 2患儿男，2岁半，腹泻5天后反复呕吐，继 之昏睡、抽搐，脑脊液检査正常，肝功转氨 酶增髙。如进行肝穿刺送病理切片，光镜 下其主要特征性改变应为

  A.肝细胞脂肪变性

  B.肝细胞充血、水肿

  C.肝细胞明显肿胀

  D.肝细胞玻璃样变性

  E.肝细胞滑面内质网增加

  开始考试点击查看答案
• 3患儿男，2岁，系瑞氏综合征，病程3〜4 天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检査， 其最主要的改变是

  A.肝细胞弥漫性坏死，米性细胞浸润

  B.肝细胞充血、水肿

  C.肝细胞玻璃样变性

  D.肝细胞线粒体异常

  E.肝糖原缺乏

  开始考试点击查看答案
• 4患儿男，10个月，发热、咳嗽1周，反复呕 吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身 性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄 疽，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中 軔感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0 X 10®/L,血糖 1-68mmol/L，. GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活 动变慢。最可能的诊断是

  A.化脓性脑膜炎

  B.瑞氏综合征

  C.病毒性脑炎

  D.中毒性脑病

  E.颅内肿瘤

  开始考试点击查看答案
• 5患儿,8岁，因步态不稳、言语不清就诊。 体检:肝脏右肋下3. 5cm，质地中，脾脏肋 下未及，神经系统病理反射未引出，四肢 肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。为明 确诊断，首选的检査是

  A.肝脏B超

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清铜蓝蛋白

  E.肌电图

  开始考试点击查看答案
• 6患儿男，10岁，因发热伴视物不清1天来 眼科就诊，4天后双眼视力障碍加重，并出 现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体： 神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力 1级，肌张力降低，双巴氏（ + )，第5胸椎 以下痛觉消失。脑脊液寡克隆带阴性， AQP4抗体阳性，双眼视觉诱发电位异常， 脊髓MRI正常。大剂量甲泼尼龙冲击治 疗3天，视力恢复至右眼0. 04,左眼0. 5, 肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊 髓MRI发现胸段脊髓损害不完全横贯型 炎症。诊断应考虑为

  A.急性播散性脑脊髓炎

  B.多发性硬化

  C.急性脊髓炎

  D.视神经脊髓炎谱系疾病

  E.单纯性球后视神经炎

  开始考试点击查看答案
• 7患儿男，9岁，因水痘后2周，发热、头痛、 双下肢麻木无力、大小便困难2天入院。 査体:神志清，精神萎靡，双下肢肌力2级， 肌张力低，双足下垂，第4胸椎以下感觉消 失，留置尿管。头颅MRI示:双侧丘脑、中 脑及延髓部多发性异常信号。首选的治 疗方案为

  A.足量敏感抗生素治疗 ，

  B.气管插管，保持气道通畅

  C.抗病毒治疗

  D.甲泼尼龙冲击后，口服泼尼松

  E.高压氧治疗

  开始考试点击查看答案
• 8患儿男，5岁，2岁开始面部、外生殖器皮 肤颜色逐渐加深;半年后智力.逐渐倒退， 行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。 其舅父4岁时死亡。査体:反应迟钝，不 能独站。全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢 肌张力高，双侧巴氏征（+ )。血糖5.4mmol/L,血清钠 128mmoI/L。MRI 示双侧脑室周围，呈对称性蝶翼状长T 长T2信号。应考虑的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.神经皮肤综合征

  E.Cana van 病

  开始考试点击查看答案
• 9患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退 20余天入院。査体:下肢肌张力降低，巴 氏征阳性。发病前行走自如，能进行简单 对话，近来言语明显减少。辅助检査：头 颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示 脑白质对称性tW低信号、T2W高信号， 白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD 等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首 先应考虑的诊断是

  A.肾上腺脑白质营养不良

  B.异染性脑白质营养不良

  C.苯丙酮尿症

  D.Alexander

  E.Canavan 病

  开始考试点击查看答案
• 10患儿女，5岁，因发热伴头痛2天，2小时内 惊厥1次入院。病前有脓疱疮病史。体 检:神清，神经系统检査精神萎靡，脑神经 无异常，颈阻（ + )，克氏征（ + )，布氏征 (+)，巴氏征（一），脑电图慢波增多。为 诊断以及鉴别诊断，最需要做的检査是

  A.头颅CT或MRI

  B.脑脊液

  C.脑电图.

  D.血培养

  E.电解质

  开始考试点击查看答案