患儿,8岁，因步态不稳、言语不清就诊。 体检:肝脏右肋下3. 5cm，质地中，脾脏肋 下未及，神经系统病理反射未引出，四肢 肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。为明 确诊断，首选的检査是

试卷相关题目

• 1患儿男，4岁，因双手籐颤、步态不稳4天 就诊，査体:神志清楚，眼球籐颤，无面瘫， 咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正 常，肌力正常，上肢意向性震颤，指與试验 阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该 患儿可能的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.脑干脑炎

  C.脊髓炎

  D.肝豆状核变性

  E.急性小脑共济失调

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• 2患儿男，2岁，因不能站立、行走，吐词不清 3天就诊。査体:神志清楚，可见水平眼 震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力降 低，腱反射减弱，肌力正常，上肢意向性震 颤，指鼻试验阳性，病理征阴性。该患儿 可能的诊断是

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.脑干脑炎

  C.急性脊髓炎

  D.急性小脑共济失调

  E.重症肌无力

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• 3患儿女,9岁，两下肢进行性无力伴尿潴留 10天。体检:两上肢肌力V级，两下肢肌力0级，肌张力高,腱反射( + + + )，病理 反射(+)，第5胸椎水平以下深、浅感觉消 失，膀胱充盈，位于脐下2cm。患儿最需要 做的检査是

  A.脊髓MRI

  B.头颅MRI

  C.周围神经传导速度.

  D.体感诱发电位

  E.视觉诱发电位

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• 4患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择的检査是

  A.尿三輯化铁拭验

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清T3、T4、TSH测定

  E.染色体核型分析

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• 5患儿女，2岁半，落日眼，耳聋，牙齿深褐 色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癫痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 6患儿男，10个月，发热、咳嗽1周，反复呕 吐4天，每天10余次，继而出现嗜睡、全身 性惊厥4次。体检：昏迷状态，皮肤无黄 疽，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中 軔感，四肢肌张力正常。外周血白细胞数12.0 X 10®/L,血糖 1-68mmol/L，. GPT 178U，脑脊液常规正常，脑电图基本电活 动变慢。最可能的诊断是

  A.化脓性脑膜炎

  B.瑞氏综合征

  C.病毒性脑炎

  D.中毒性脑病

  E.颅内肿瘤

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• 7患儿男，2岁，系瑞氏综合征，病程3〜4 天。如果行肝穿刺，送电子显微镜检査， 其最主要的改变是

  A.肝细胞弥漫性坏死，米性细胞浸润

  B.肝细胞充血、水肿

  C.肝细胞玻璃样变性

  D.肝细胞线粒体异常

  E.肝糖原缺乏

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• 8患儿男，2岁半，腹泻5天后反复呕吐，继 之昏睡、抽搐，脑脊液检査正常，肝功转氨 酶增髙。如进行肝穿刺送病理切片，光镜 下其主要特征性改变应为

  A.肝细胞脂肪变性

  B.肝细胞充血、水肿

  C.肝细胞明显肿胀

  D.肝细胞玻璃样变性

  E.肝细胞滑面内质网增加

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• 9患儿男，10个月，频繁呕吐2天，抽搐4 次、昏迷1天，经检査诊断为瑞氏综合征。 提示其预后不良的因素是

  A.呈去大脑强直状态

  B.体温高热

  C.脑脊液压力增高

  D.脑膜刺激征阳性

  E.脑电图呈弥漫性慢波

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• 10患儿女，2岁，系瑞氏综合征入院。呈深昏迷， 去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应 存在，双巴氏征阳性，肝肋下4cm，质中。血清 GPT150U，血糖为0.95rranol/L,凝血酶原时 间为18秒，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L， 氯 108mmol/L，钥2.3mmol/L，血 pH 7.32, PaQ 5.98kPa(45mmHg) ,BE 一4mmol/L。为 了纠正其代谢紊乱，不正确的是.

  A.纠正低血糖丨每日静脉输人10%葡萄 糖溶液 1 200〜1 600ml/mz

  B.可用腹膜透析及新鲜血液交换输血降 低血氨

  C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖

  D.维生素K静脉注射,纠正低凝血酶原

  E.静脉应用广谱、对肝肾无影响的抗生素

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