异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

试卷相关题目

• 1Pelizaeus~Merzbacher病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髄鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 2临床表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，腱 反射消失，无肢体瘫痪，考虑

  A.急性感觉神经病(ASN)

  B.急性运动轴突型神经病(AMAN)

  C.急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)

  D.Miiler-Fisher 综合征（MFS)

  E.急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP)

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• 3周围神经以轴突wallerian样变性为主，但 同时波及运动和感觉神经元纤维，病情大 多严重，恢复缓慢，考虑

  A.急性感觉神经病(ASN)

  B.急性运动轴突型神经病(AMAN)

  C.急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)

  D.Miiler-Fisher 综合征（MFS)

  E.急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP)

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• 43岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现 发热，预防治疗的首选药物是

  A.口服苯巴比妥

  B.口服氯硝西泮

  C.口服丙戊酸钠

  D.口服地西泮

  E.口服卡马西平

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• 52岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就 诊，来院时惊厥已缓解，测体温40°C，既往 有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予 的首要处理是

  A.口服抗病毒药

  B.咪达唑仑静脉注射

  C.降温

  D.地西泮静脉注射

  E.肌内注射苯巴比妥

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• 6患儿女，6岁，因频繁发作性发呆凝视2个 月就诊，每次发作仅3〜5秒，发作时从无 摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同 步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类 型是

  A.精神运动性发作

  B.失张力发作

  C.不典型失神发作

  D.典型失神发作

  E.部分继发全身性发作

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• 74个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰 状发作，每次持续约1〜2秒，常成串发作， 每串7〜8下，每天十余次。脑电图示发作 间期髙度失律，其癲痫发作类型是

  A.强直-阵挛发作

  B.阵挛发作

  C.肌阵挛发作

  D.痉挛发作

  E.强直发作

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• 8患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意 识模糊，答非所问，伴解衣扣、摸索行为， 其癫痫发作类型是

  A.精神症状性发作

  B.部分性发作继发全面性发作

  C.局灶起源伴意识障碍自动症

  D.不典型失神发作

  E.自主神经性发作

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• 9患儿男，10岁，近1个月自述左上肢阵发 性有节律抽动，可自行缓解，发作时无意 识改变，其癲痫发作类型是

  A.阵挛性发作

  B.局灶起源阵挛发作

  C.局灶起源过度运动

  D.肌阵挛发作

  E.痉挛发作

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• 10患儿女，1岁，近日家长发现患儿常面色潮 红，双眼向前凝视，双腿用劲内收，无意识 改变，可人为中断，脑电图检査正常，其可 能的诊断为

  A.多发性抽动

  B.屏气发作

  C.癔症

  D.强直性发作

  E.习惯性擦腿

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