临床表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，腱 反射消失，无肢体瘫痪，考虑

试卷相关题目

• 1周围神经以轴突wallerian样变性为主，但 同时波及运动和感觉神经元纤维，病情大 多严重，恢复缓慢，考虑

  A.急性感觉神经病(ASN)

  B.急性运动轴突型神经病(AMAN)

  C.急性运动感觉轴突型神经病(AMSAN)

  D.Miiler-Fisher 综合征（MFS)

  E.急性炎症性脱髓鞘性神经病(AIDP)

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• 23岁小儿，既往有4次热性惊厥史，现出现 发热，预防治疗的首选药物是

  A.口服苯巴比妥

  B.口服氯硝西泮

  C.口服丙戊酸钠

  D.口服地西泮

  E.口服卡马西平

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• 32岁半小儿，因发热2小时，惊厥1次就 诊，来院时惊厥已缓解，测体温40°C，既往 有1次热性惊厥史，目前急诊医生应给予 的首要处理是

  A.口服抗病毒药

  B.咪达唑仑静脉注射

  C.降温

  D.地西泮静脉注射

  E.肌内注射苯巴比妥

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• 42岁小儿，因发热1天，伴惊厥1次就 诊，惊厥表现为左侧肢体强直，呼之不 应，持续约8分钟缓解。体检：T38°C， 神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常， 脑膜刺激征阴性，双侧Babinski征阴性， 脑脊液检査：常规、生化正常，该患儿最 可能的诊断是

  A.中毒性脑病

  B.Reye综合征

  C.颅内感染

  D.复杂性热性惊厥

  E.单纯性热性惊厥

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• 59个月小儿，因发热2小时，惊厥1次就 诊，发作时面色发绀，双目凝视，口吐白 沫，四肢强直，呼之不应，持续约5分钟缓 解。体检:T 39.5°C，热病容，神清，反应 可，前囟平软，张力不髙，咽充血，心肺腹 无异常，脑膜刺激征阴性，双侧Babinski 征阴性，该患儿最可能的诊断是

  A.颅内感染

  B.癫痫

  C.单纯性热性惊厥

  D.复杂.性热性惊厥

  E.中毒性脑病

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• 6Pelizaeus~Merzbacher病属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髄鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 7异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病

  A.溶酶体病

  B.过氧化物体病

  C.线粒体病

  D.髄鞘蛋白编码基因缺陷

  E.氨基酸、有机酸病

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• 8患儿女，6岁，因频繁发作性发呆凝视2个 月就诊，每次发作仅3〜5秒，发作时从无 摔倒，发作后不能回忆，脑电图示全脑同 步3Hz棘-慢复合波爆发，其癫痫发作类 型是

  A.精神运动性发作

  B.失张力发作

  C.不典型失神发作

  D.典型失神发作

  E.部分继发全身性发作

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• 94个月小儿，近半个月反复出现点头哈腰 状发作，每次持续约1〜2秒，常成串发作， 每串7〜8下，每天十余次。脑电图示发作 间期髙度失律，其癲痫发作类型是

  A.强直-阵挛发作

  B.阵挛发作

  C.肌阵挛发作

  D.痉挛发作

  E.强直发作

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• 10患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意 识模糊，答非所问，伴解衣扣、摸索行为， 其癫痫发作类型是

  A.精神症状性发作

  B.部分性发作继发全面性发作

  C.局灶起源伴意识障碍自动症

  D.不典型失神发作

  E.自主神经性发作

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