患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择下列哪项检査

试卷相关题目

• 1患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癲痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 2男孩，3岁，生后第2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复癫痫发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5HZ棘-慢波及多棘-慢波阵发。对该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种

  A.地西泮

  B.丙戊酸钠糖浆

  C.卡马西平

  D.苯巴比妥

  E.苯妥英钠

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• 3男孩，3岁，生后第2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复癫痫发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5HZ棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型

  A.失神发作

  B.失张力发作

  C.肌阵挛性发作

  D.Lennox-Gastaut综合征

  E.West综合征

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• 4男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80,血清CPK髙达1200U。下列哪点不是其主要临床特点

  A.男性，3-5岁起病，下肢近端肌群受累最重

  B.多数病例有智力低下

  C.由仰卧位起立时，Gower征阳性

  D.小腿腓肠肌假性肥大

  E.血清CPK增高，尤以早期明显

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• 5男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80,血清CPK髙达1200U。该患儿首先考虑的诊断是

  A.Duchenne型肌营养不良

  B.Becker型肌营养不良

  C.Emery-Drerfuss型肌营养不良

  D.先天性强直性肌营养不良

  E.强直性肌营养不良

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• 6患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断

  A.头发黄、皮肤白，鼠尿味

  B.新生儿窒息史

  C.新生儿高胆红素血症史

  D.黏液水肿貌，身材不匀称、矮小

  E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌

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• 7患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。要判断患儿的智力水平，需做哪项筛査拭验

  A.DDST

  B.绘人测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S-B智力量表

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• 8患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。该患儿最急需的检査是

  A.腰椎穿刺脑脊液检査

  B.肌内注射新斯的明试验

  C.血清钾测定

  D.血气分析

  E.肌电图

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• 9患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。该病考虑

  A.重症肌无力反拗危象

  B.重症肌无力胆碱能危象

  C.重症肌无力危象

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.急性脊髓炎

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• 10患儿女，12岁。4个月前开始双眼先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，下午症状重于上午，未特殊治疗而自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，近2天出现吞咽困难，饮水呛咳，声音低微。该患儿出现哪项临床表现易危及生命

  A.眼外肌无力

  B.颈肌无力

  C.呼吸肌无力

  D.吞咽无力

  E.四肢无力

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