男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80,血清CPK髙达1200U。下列哪点不是其主要临床特点

试卷相关题目

• 1男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80,血清CPK髙达1200U。该患儿首先考虑的诊断是

  A.Duchenne型肌营养不良

  B.Becker型肌营养不良

  C.Emery-Drerfuss型肌营养不良

  D.先天性强直性肌营养不良

  E.强直性肌营养不良

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• 2患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.30C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不褪色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。MRI提示右基底节、右侧脑室旁小点片影，血沉、脑脊液检査正常。考虑其病因为

  A.腔隙性梗死

  B.脑缺血

  C.急性播散性脑脊髓炎

  D.病毒胜脑炎

  E.脑白质病

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• 3患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.30C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不褪色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。入院后最需要进行的检査为

  A.脑电图

  B.肌电图

  C.神经传导速度

  D.头颅MRI

  E.体感诱发电位

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• 4患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40.30C,伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，高出皮面，压之不褪色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。该患儿的初步诊断是

  A.过敏性紫癜

  B.过敏性紫癜、小儿偏瘫

  C.小儿偏擁

  D.血小板减少性紫癜

  E.血小板减少性紫癜、小儿偏瘫

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• 5患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。为改善患儿症状，可进行何种治疗

  A.躯体训练（PT)

  B.技能训练(0T)

  C.物理治疗

  D.口服氯硝安定缓解肌张力

  E.以上都正确

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• 6男孩，3岁，生后第2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复癫痫发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5HZ棘-慢波及多棘-慢波阵发。该患儿属于下列哪种癫痫发作类型

  A.失神发作

  B.失张力发作

  C.肌阵挛性发作

  D.Lennox-Gastaut综合征

  E.West综合征

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• 7男孩，3岁，生后第2天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经CT检査证实颅内出血，经抢救好转出院。14个月起出现反复癫痫发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作10余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和1.5HZ棘-慢波及多棘-慢波阵发。对该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种

  A.地西泮

  B.丙戊酸钠糖浆

  C.卡马西平

  D.苯巴比妥

  E.苯妥英钠

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• 8患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。其最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癲痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 9患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。为进一步诊断，应选择下列哪项检査

  A.尿三氯化铁拭验

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清T3、T4、TSH测定

  E.染色体核型分析

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• 10患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断

  A.头发黄、皮肤白，鼠尿味

  B.新生儿窒息史

  C.新生儿高胆红素血症史

  D.黏液水肿貌，身材不匀称、矮小

  E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌

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