11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。患儿致病的分子学基础是

试卷相关题目

• 111个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。下列治疗正确的是

  A.抗感染

  B.输血

  C.口服铁剂

  D.增强营养

  E.试口服羟基脲

  F.试服白消安

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• 211个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带,HbH36%,HbA22.3%,HbF1.2%，据此，可诊断患儿系

  A.轻型a地中海贫血

  B.中间型a地中海贫血

  C.重型a地中海贫血

  D.重型β地中海贫血

  E.中间型β地中海贫血

  F.轻型β地中海贫血

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• 311个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。为明确诊断，应做何检査

  A.血红蛋白分析

  B.G-6-PD活性测定

  C.乙肝两对半

  D.骨髓细胞学检査

  E.血清铁蛋白测定

  F.血常规检査

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• 411个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。应首先考虑诊断为

  A.地中海贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.白血病

  D.G-6-PD缺陷

  E.肝楗

  F.铁缺性贫血

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• 5男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并瘀斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤瘀斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。假设患儿反复发生血小板减少，血小板<50x109/L，病程超过1年，可选择下列哪项治疗措施

  A.输血小板

  B.免疫抑制剂

  C.糖皮质激素

  D.丙种球蛋白

  E.脾切除

  F.输冷沉淀

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• 611个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在“感冒”时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（-)，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm、质中，脾左肋下5cm、硬。若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

  A.是a地中海贫血的肯定携带者

  B.是β地中海贫血的肯定携带者

  C.可能是健康者

  D.可能是重型β地中海贫血患者

  E.肯定是a地中海贫血患者

  F.以上都不对

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• 7男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。査体：370C,神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8x1012/L,Ret6.0%，WBC15x109/L,PLT203x109/L。下列何种检査最有助于诊断

  A.Coombs试验

  B.血红蛋白电泳

  C.高铁血红蛋白还原拭验

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.骨髓涂片

  F.荧光斑点实验

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• 8男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。査体：370C,神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8x1012/L,Ret6.0%，WBC15x109/L,PLT203x109/L。最可能的诊断是

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.G-6-PD缺乏症

  E.营养性缺铁性贫血

  F.红细胞生成障碍贫血

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• 9男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。査体：370C,神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8x1012/L,Ret6.0%，WBC15x109/L,PLT203x109/L。该病可引起下列哪些贫血

  A.伯氨喹啉型药物引起的溶血性贫血

  B.新生儿溶血性贫血

  C.先天性非球形细胞性溶血性贫血

  D.感染诱发的溶血

  E.遗传性球形红细胞增多症

  F.地中海贫血

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• 10男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。査体：370C,神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR100次/分，心尖区可及2/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb68g/L，RBC2.8x1012/L,Ret6.0%，WBC15x109/L,PLT203x109/L。目前最适当的处理是

  A.祛除诱因

  B.输母血

  C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞

  D.水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

  E.输三洗血+激素

  F.激素

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