患者，女性，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指(趾)节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查:手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下脂肪组织大致正常。引起该病的基因突变是

试卷相关题目

• 1患者，女性。双侧内眦部位皮疹3年，且逐渐增多。皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。有关此病部分患者有家族史同时合并有

  A.高血压

  B.高血糖

  C.高血脂

  D.高尿酸

  E.高尿蛋白

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• 2患者，男性，45岁。双侧小腿伸侧对称分布的皮损5年。自觉瘙痒明显。皮损多为褐红或褐黄色圆锥形丘疹，呈绿豆大，质地坚硬，孤立散在，部分排列成念珠状。组织病理提示为大量的淀粉样物质沉积于表皮和真皮。有关此病的治疗应除外

  A.外用糖皮质激素

  B.冷冻

  C.口服维A酸

  D.试用青霉胺

  E.加强抗感染治疗

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• 3患者，女性，43岁。面部、肩背部、双侧前臂皮肤肿胀发硬2个月。发病前无发热、咽痛病史。病程中无关节痛，无肌肉酸痛，无张口困难和呼吸受限。既往体健，无糖尿病病史。有躯干、四肢“湿疹”1个月，予“皿治林、去炎松尿素霜”治疗后皮疹消退。家族中无类似病史。皮肤科专科检査：面部、肩背部、双侧前臂皮肤明显肿胀发硬，肿胀为非凹陷性，与周围皮肤界限不清。皮损表面为正常肤色，无萎缩和溃疡，捏压皮肤时可发皱。肩背部对称性、充血性红斑，散在抓痕、结痂。该病多发于感染后，以下哪种病原体感染最常见

  A.金葡菌

  B.链球菌

  C.淋球菌

  D.柯萨奇病毒

  E.白色念珠菌

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• 4患儿，10个月。消瘦，生长发育不及正常同龄儿童。口、鼻、眼、肛门等皮肤黏膜交界处皮损2个月。皮损以水疱、脓疱为主，四肢末端出现类似银屑病样皮损，头发、眉毛、睫毛稀少，伴有腹泻。血电解质提示Zn低于正常水平。其父母体健。有关此病的治疗应除外

  A.支持治疗

  B.补充微量元素锌

  C.补充二碘羟化喹啉

  D.防止和控制感染

  E.长期补充AD

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• 5患者，男，57岁，农民、独居。颜面、双手背反复红斑、水疱、脱屑2年，双下肢麻木1年。患者嗜酒6年，每日饮白酒250ml，因牙齿全脱三餐以大米稀饭为主。病程中伴有腹泻、消瘦乏力、睡眠欠佳。经予以戒酒、进食多种蔬菜水果及补充多种水溶性维生素3个月后皮疹好转。此病临床上典型的三联征为

  A.皮炎、腹泻、痴呆

  B.皮炎、关节炎、肾炎

  C.皮炎、肾炎、痴呆

  D.腹泻、痴呆、肾炎

  E.腹泻、皮炎、肾炎

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• 6患者，男性，53岁。22岁时掌跖部出现角质丘疹，质地坚硬，部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有5人患病。近1个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹，刮除表面鳞屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。该病所伴发疾病是

  A.副银屑病

  B.毛发红糠疹

  C.寻常型银屑病

  D.玫瑰糠疹

  E.扁平苔藓

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• 7患儿，女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检:生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1〜2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病的描述下面不正确的是

  A.是一类角蛋白疾病

  B.水疱发生在透明板内

  C.内脏很少受累

  D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突变所致

  E.该病多为常染色体显性遗传

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• 8患儿，男，165天。因“频发四肢抽搐2周”入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T 36.3°C，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT:侧脑室旁见散在钙化灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害

  A.面部血管纤维瘤

  B.甲周纤维瘤

  C.鲛鱼皮斑

  D.卵圆形或叶状白斑

  E.表皮痣

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• 9患者，女性，20岁。6岁时偶然发现下唇有点状黑斑，随年龄增长渐增多增大，10岁时左手指相继出现棕褐色斑点，16岁时因经常腹部不适，用多种药物治疗无效。胃镜检查发现空肠腔内多发性息肉。下面不符合该病的诊断是

  A.口周、唇部及口腔黏膜有褐色黑色斑点

  B.胃肠道息肉

  C.组织病理示皮肤表皮基底层、棘层色素增加

  D.息肉常为腺瘤，可恶变

  E.癫痫

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• 10患儿，女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病可能的致病基因是

  A.角蛋白基因

  B.兜甲蛋白基因

  C.连接蛋白基因

  D.酶基因

  E.突变蛋白基因

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