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案例:患者,社会性别女性,15岁,因“阴蒂肥大15年,无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大,未在意。查体:BP150/94mmHg;身体毳毛增多,正体力型,乳房未发育;心、肺、腹检查未见异常;阴毛呈男性分布,阴蒂似小阴茎,长4.5cm。最可能的诊断是

发布时间:2021-06-07

A.21-羟化酶缺乏症

B.11β-羟化酶缺乏症

C.17α-羟化酶缺乏症

D.类固醇5α-还原酶-2缺乏症

E.睾丸女性化

试卷相关题目

  • 1案例:男性,69岁,因“发现双肾上腺占位半个月”来诊。无皮质醇增多症的临床表现。患者被诊断为2型糖尿病27年,高血压20余年。查体:BP170/80mmHg;BMI24.2kg/m2。实验室检查:血F14.68μg/dl(8am),8.26μg/dl(0am),过夜小剂量地塞米松抑制试验后1.9μg/dl;经典2日法:UFC对照日66.3μg/24h,小剂量服药后25.9μg/24h,大剂量服药后20.5μg/24h;ACTH17.4~18.5pg/ml。肾CT:双侧肾上腺多发结节,双肾多发囊肿。垂体MRI:未见明显异常。腹部彩超:腹主动脉粥样硬化,双肾动脉未见明显狭窄。如患者大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,ACTH小于15pg/ml,最可能的诊断是

    A.原发性色素结节性肾上腺皮质病

    B.ACTH非依赖性肾上腺大结节增生症

    C.垂体性皮质醇增多症

    D.无功能肾上腺意外瘤

    E.异位ACTH综合征

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  • 2案例:男性,69岁,因“发现双肾上腺占位半个月”来诊。无皮质醇增多症的临床表现。患者被诊断为2型糖尿病27年,高血压20余年。查体:BP170/80mmHg;BMI24.2kg/m2。实验室检查:血F14.68μg/dl(8am),8.26μg/dl(0am),过夜小剂量地塞米松抑制试验后1.9μg/dl;经典2日法:UFC对照日66.3μg/24h,小剂量服药后25.9μg/24h,大剂量服药后20.5μg/24h;ACTH17.4~18.5pg/ml。肾CT:双侧肾上腺多发结节,双肾多发囊肿。垂体MRI:未见明显异常。腹部彩超:腹主动脉粥样硬化,双肾动脉未见明显狭窄。最有助于明确诊断的检查是

    A.唾液皮质醇(11pm)

    B.岩下静脉插管取血测ACTH

    C.CRH兴奋试验

    D.大剂量地塞米松抑制试验

    E.LDDST-CRH联合试验

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  • 3案例:男性,69岁,因“发现双肾上腺占位半个月”来诊。无皮质醇增多症的临床表现。患者被诊断为2型糖尿病27年,高血压20余年。查体:BP170/80mmHg;BMI24.2kg/m2。实验室检查:血F14.68μg/dl(8am),8.26μg/dl(0am),过夜小剂量地塞米松抑制试验后1.9μg/dl;经典2日法:UFC对照日66.3μg/24h,小剂量服药后25.9μg/24h,大剂量服药后20.5μg/24h;ACTH17.4~18.5pg/ml。肾CT:双侧肾上腺多发结节,双肾多发囊肿。垂体MRI:未见明显异常。腹部彩超:腹主动脉粥样硬化,双肾动脉未见明显狭窄。错误的诊断是

    A.原发性高血压

    B.皮质醇增多症

    C.2型糖尿病

    D.动脉粥样硬化

    E.AIMAH

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  • 4案例:男性,47岁,因“持续性心慌、头痛伴血压升高3个月”来诊。常规降压药物治疗无效,α受体阻滞剂治疗有效。查体:BP190/100mmHg;无颈项强直;HR112次/分,律齐,未闻及杂音;无双下肢水肿。不宜单独应用的药物是

    A.维拉帕米

    B.哌唑嗪

    C.多沙唑嗪

    D.美托洛尔

    E.福辛普利

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  • 5案例:男性,47岁,因“持续性心慌、头痛伴血压升高3个月”来诊。常规降压药物治疗无效,α受体阻滞剂治疗有效。查体:BP190/100mmHg;无颈项强直;HR112次/分,律齐,未闻及杂音;无双下肢水肿。可以帮助明确诊断的生化检查是

    A.醛固酮

    B.促肾上腺皮质激素

    C.儿茶酚胺

    D.电解质

    E.皮质醇

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  • 6案例:患者,社会性别女性,15岁,因“阴蒂肥大15年,无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大,未在意。查体:BP150/94mmHg;身体毳毛增多,正体力型,乳房未发育;心、肺、腹检查未见异常;阴毛呈男性分布,阴蒂似小阴茎,长4.5cm。需要做的检查有

    A.垂体MRI

    B.脑电图

    C.动态心电图

    D.染色体核型分析

    E.甲皱微循环检查

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  • 7案例:患者,社会性别女性,15岁,因“阴蒂肥大15年,无月经来潮”来诊。出生时家人发现其阴蒂肥大,未在意。查体:BP150/94mmHg;身体毳毛增多,正体力型,乳房未发育;心、肺、腹检查未见异常;阴毛呈男性分布,阴蒂似小阴茎,长4.5cm。治疗首选的药物是

    A.硝苯地平

    B.格列本脲

    C.卡托普利

    D.螺内酯

    E.泼尼松

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  • 8案例:女性,29岁,因“面变圆、变红,皮肤紫纹及月经紊乱7年,伴皮肤多毛,痤疮增多”来诊。患者有瘀斑,体重增加不明显,但肩背部脂肪堆积。查体:血压高。实验室检查:FBG15mmol/L;血F27.10μg/dl(8am),22.38μg/dl(0am);行过夜小剂量地塞米松抑制试验,服药后血F19.97μg/dl(8am);24小时尿UFC268.8μg;血ACTH591pg/ml。对该患者诊断为皮质醇增多症并非重要条件的是

    A.有皮质醇增多症的典型临床表现

    B.血F昼夜节律消失

    C.过夜小剂量地塞米松抑制试验不被抑制

    D.UFC升高

    E.ACTH升高

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  • 9案例:女性,29岁,因“面变圆、变红,皮肤紫纹及月经紊乱7年,伴皮肤多毛,痤疮增多”来诊。患者有瘀斑,体重增加不明显,但肩背部脂肪堆积。查体:血压高。实验室检查:FBG15mmol/L;血F27.10μg/dl(8am),22.38μg/dl(0am);行过夜小剂量地塞米松抑制试验,服药后血F19.97μg/dl(8am);24小时尿UFC268.8μg;血ACTH591pg/ml。断皮质醇增多症是ACTH依赖性还是ACTH非依赖性,最重要的条件是

    A.皮质醇增多症的临床表现

    B.小剂量地塞米松抑制试验

    C.大剂量地塞米松抑制试验

    D.血ACTH测定

    E.CRH兴奋试验

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  • 10案例:女性,29岁,因“面变圆、变红,皮肤紫纹及月经紊乱7年,伴皮肤多毛,痤疮增多”来诊。患者有瘀斑,体重增加不明显,但肩背部脂肪堆积。查体:血压高。实验室检查:FBG15mmol/L;血F27.10μg/dl(8am),22.38μg/dl(0am);行过夜小剂量地塞米松抑制试验,服药后血F19.97μg/dl(8am);24小时尿UFC268.8μg;血ACTH591pg/ml。岩下静脉插管取血测定ACTH是一个很好的试验,适用于

    A.所有的皮质醇增多症患者

    B.所有的ACTH依赖性皮质醇增多症患者

    C.所有的ACTH非依赖性患者

    D.已明确为ACTH依赖性皮质醇增多症患者但肿瘤定位困难者

    E.已明确为ACTH非依赖性皮质醇增多症患者但肿瘤定位困难者

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