解放军文职招聘考试内分泌性骨病

 内分泌性骨病

人体的内分泌腺，包括垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺等功能失调，引起分泌的激素增多或减少可引起全身性骨病，此类疾病为内分泌性骨病。其中有的骨改变显著，且具有影像学特征，如垂体功能亢进，有的改变轻微又无特点。因此，影像检查在不同的内分泌性骨病诊断上所起的作用不同。以下以垂体性骨病为例讲述。

垂体疾病按功能变化分为垂体腺功能亢进和低下两类。前者包括肢端肥大症和巨人症，后者包括垂体性侏儒及席汉综合征。

1．巨人症与肢端肥大症 本症系由垂体前叶生长激素腺瘤或增生所致。在骨干骺未愈合前发病，全身生长发育增速，形成巨人症（gigantism）。成年期发病形成肢端肥大症（acromegaly）。

【临床与病理】

巨人症多见于男性，身高超出正常，四肢过长，与躯干长度不成比例。头增大，面部变形。于骺与干骺端结合后，如生长激素仍分泌过多，则可发展为肢端肥大性巨人症。肢端肥大症由于生长激素增多只促进短骨与扁骨的生长，致使出现面部宽大、眉弓、颧突、鼻、唇肥大，下颌前突和下牙前错。手足粗大，尤其是末端。皮肤粗糙增厚。胸廓前后径大，并有驼背现象。部分患者可有血糖增高和尿糖。常有多饮、多尿和多食现象，如为腺瘤，则可有头痛、头晕和由于压迫视束交叉而发生偏盲和视野缩小。

【影像学表现】

1）X线平片：巨人症的X线表现为长骨因软骨化骨力。快而变长，又因骨膜性成骨而增

粗。颅骨可有蝶鞍增大等垂体瘤的表现。

肢端肥大症的X线表现包括骨骼及软组织和内脏的改变。

在颅骨片上可见蝶鞍因肿瘤压迫而呈方形增大，但蝶鞍虽明显增大，蝶鞍后壁多不消失，不同于其他类型的垂体肿瘤。颅骨增厚。鼻窦与乳突气化显著。下颌支伸长、下颌角增大。四肢长骨增粗，以指、掌骨明显，爪隆突增大。子骨可增大、增多。骨小梁粗糙，常有骨质疏松。关节常发生退行性改变，主要累及髋关节。

心、肾和胃肠均增大。全身皮肤增厚，但皮下组织变薄。跟垫软组织增厚更为显著。胸部可见胸骨隆起，肋骨前端与肋软骨相连处突出。脊椎改变少，但椎体可增大呈方形。

（2）CT与MRI检查：如属垂体腺瘤的患者，可见鞍内肿瘤的表现（详见中枢神经系统章内的有关部分）

【诊断与鉴别诊断】

巨人症与肢端肥大症的X线表现较为特殊，一般不难诊断。

2．垂体性侏儒 垂体性侏儒（Pituitary dwarfism）系在青春期前发生垂体腺叶功能不足，于童年时期出现发育停止现象，影响骨骼的发育生长，致全身骨短小。

【临床与病理】

本病常为颅咽管瘤所引起。患者体型瘦小，但匀称，智力正常，性发育不全。后期肿瘤增大可压迫邻近结构，患者会有头痛、呕吐、视力障碍、嗜睡、多尿、多饮等症状。

【影像学表现】

（1）X线平片：X线表现是全身骨骼发育较小，与年龄不符，但大小比例匀称。骺与干骺端结合晚或终生不结合。颅盖骨大，面骨小，颅缝不封合。出牙晚，牙齿互相挤压。椎体因骨髓缺如而变扁。特发性垂体功能不足者，蝶鞍小；肿瘤引起者，则可有蝶鞍增大等改变。

（2）CT与 MRI检查：特发性垂体诛儒患者当垂体明显萎缩时，CT、MRI可显示垂体体积变小，严重的可引起蛛网膜下腔病入蝶鞍并进一步压迫垂体形成所谓“空蝶鞍”。继发性垂体性侏儒，可见鞍区肿瘤或其他占位性病变对垂体的侵犯和压迫。

【诊断与鉴别诊断】

本病应与其他原因所致的侏儒症鉴别，注意有无颅咽管瘤，结合临床与实验室检查，可供鉴别参考。

全身性疾病的骨骼改变，是一种继发性、并发性的病理改变，其主要特点为全身骨骼普遍受累。除此之外，确定病因的影像表现特征不多，必须强调要结合临床表现和实验室检查结果，才能作出正确诊断。同时，除少数病例以外（如需观察颅内有无肿瘤等），一般行X线平片检查即可。