解放军文职招聘考试法乐四联症(Tetralogy of Fallot)

 法乐四联症(Tetralogy of Fallot)

法乐四联症包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚四个病理改变，在紫绀型先天性心脏病中占首位，在先天性心脏病中占11~12%。

临床表现患儿自幼紫绀，随年龄增长及运动、哭闹而加重，喜蹲踞，生长发育缓慢，杵状指趾。胸骨左缘第三、四肋间可闻及收缩期射血性杂音。

[病理解剖及血流动力学改变] 

本病的基本病理解剖改变是室间隔缺损和肺动脉狭窄，右室肥厚及主动脉右跨是上述二联症的结果。

(一)室间隔缺损多数为嵴下型缺损，较单纯室间隔缺损大，位置靠前，少部分为干下型缺损。

(二)肺动脉狭窄多为漏斗部狭窄或同时合并肺动脉瓣狭窄，也可能合并肺动脉主干或分支狭窄或一侧肺动脉缺如(以左侧多见)。漏斗部狭窄可表现为：(1)漏斗部近端局限性狭窄；(2)漏斗部弥漫性狭窄，广泛肥厚狭窄，呈长管状；(3)漏斗部发育不全或未发育。

(三)主动脉骑跨  升主动脉增宽右移骑跨于室间隔上。

(四)右室肥厚  由于肺动脉狭窄，右室排血阻力升高，右室壁肌肉逐渐肥厚。

肺动脉狭窄，右心室肥厚，右房肥大，室间隔缺损和主动脉骑跨使右室血流分流入主动脉产生右向左分流。法乐四联症由于室间隔缺损面积大，分流主要取决于肺动脉狭窄程度，肺动脉狭窄越重，右向左分流量越大，紫绀越明显。

[US表现] 

(一)二维及M型超声心动图

1左室长轴切面可见主动脉明显增宽前移，其前壁与室间隔连续性中断，室间隔断端在主动脉前后壁的中间形成主动脉骑跨症。骑跨程度以骑跨率表示：骑跨率=主动脉前壁内侧至室间隔左室面的距离/主动脉内径×100%。主动脉后壁与二尖瓣前叶仍存在正常连续。右室流出道狭窄，右室肥大，右室前壁及室间隔增厚，左房左室内径正常或较小。

2大动脉短轴切面可显示狭窄的漏斗部、肺动脉瓣、瓣环及其左右肺动脉，法四患者肺动脉内径窄小，多无狭窄后扩张，漏斗部几乎都有狭窄。局限性狭窄可在右室流出道见到异常肌束、局限肌肥厚或隔膜，弥漫性狭窄者可见右室流出道变窄、增厚、回声增强。

(二)多普勒超声心动图

脉冲多普勒取样容积置于室间隔缺损处，可探及双向低速分流频谱。

取样容积置于右室流出道狭窄处，可探及全收缩期双向充填方块形频谱，此血流信号可延伸至肺动脉瓣口和肺动脉主干。最大流速多>4m/s。

彩色多普勒血流显象在胸骨旁左室长轴切面见来自右室流出道的蓝色血流和来自左室流出道的红色血流同时进入升主动脉，室缺处可出现时红时蓝的双向分流束。心底短轴切面可见起自左室流出道狭窄处的五彩镶嵌血流束射向肺动脉。

[MRI表现] 

(1) 右心室肥厚，(2) 可达左室壁厚度，(3) 甚至超过之。

(4) 右心室漏斗部狭窄，(5) 以横断和斜冠状断切(6) 层显示最佳。

(7) 室间隔缺损以嵴下型即主动脉瓣下最常见，(8) 并可直接测量其大小和面积。

(9) 升主动脉常中度扩张，(10) 顺钟向右转前移，(11) 骑跨于室间隔之上；

(12) 肺动脉瓣狭窄以电影MRI显示较好，(13) 主肺动脉干及左右肺动脉的狭窄，(14) 以

横轴位显示最佳；

(15) 肺动脉肺内分支及体-肺动脉侧支可经MRA显示；

(16) 极重症法乐氏四联症可合并肺动脉闭锁，(17) 电影MRI在显示左右心室之间的

分流状况及鉴别肺动脉闭锁与重度肺动脉狭窄很有价值；

(18) 同(19) 时显示其它合并畸形。

[鉴别诊断] 

(一)巨大室间隔缺损伴艾森曼格综合征

右室扩大，右房正常或增大，肺动脉及左右肺动脉增宽易显示。右室流出道及肺动脉收缩期血流为低速层流，多小于1m/s，且峰值前移。

(二)右室双出口

主动脉明显骑跨，骑跨率大于75%或两大动脉均发自右室，后连续中断，主动脉瓣与肺动脉瓣在同一水平。

(三)永存动脉干

左房增大，共同动脉干明显增宽，各切面均不能显示右室漏斗部及肺动脉。

六、常见不同先天性心脏病的相对发生率(%)。

(1)室间隔缺损    20~25

(2)动脉导管未闭  12~15

(3)法乐氏四联症  11~15

(4)肺动脉瓣狭窄  10~15

(5)房间隔缺损     7~14

(6)大血管转位     5~9

(7)主动脉缩窄     5~9

(8)主动脉瓣狭窄   3~6

七、少见先天性心脏病：

         非紫绀型                        紫绀型

      (1)主动脉窦瘤破裂                (1)右室双出口

      (2)马凡氏综合征                  (2)法乐氏三联症

      (3)三房心                        (3)三尖瓣下移畸形

      (4)肺静脉异位引流                (4)永存动脉干

      (5)冠状动脉瘘                    (5)三尖瓣闭锁

      (6)双腔右心室                    (6)单心室

      (7)先天性二尖瓣畸形              (7)主动脉弓离断

      (8)主动脉肺动脉间隔缺损          (8)左室发育不良综合征

                                         (9)肺动静脉瘘