神经病学_中枢神经系统脱髓鞘疾病

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• 81关于急性播散性脑脊髓炎的诊断依据哪项不正确

  A.感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状

  B.外周血白细胞增多

  C.CSF-MNC增多

  D.EEG广泛中度异常，有弥漫的θ和δ波

  E.CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶

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• 82下列关于弥漫性硬化的描述是正确的但除外

  A.弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病，又称为Schilder病

  B.病因未明，一般认为属于自身免疫性疾病

  C.幼儿或青少年期发病，男性较多，多呈亚急性、慢性进行性恶化病程

  D.视力障碍可早期出现，多见脑弥漫损害的表现如智能减退、精神障碍、癫痫发作、瘫痪、共济失调和尿便失禁等

  E.确诊需依赖脑电图的高波幅慢波

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• 83关于同心圆硬化除哪项以外都是正确的

  A.同心圆硬化又称Balo病，病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变

  B.病变分布及临床特点与，但认为本病是MS的变异型

  C.临床上患者多为青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性延髓麻痹等

  D.体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等

  E.MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶

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• 84关于脑白质营养不良不正确的是

  A.脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病

  B.异染性脑白质营养不良是一种神经鞘脂沉积病

  C.肾上腺脑白质营养不良是一种脂质代谢障碍病

  D.异染性脑白质营养不良幼儿型多见，男多于女，2岁后发病，肾上腺脑白质营养不良多在儿童期（5~14岁）发病，通常均为男孩

  E.脑白质营养不良预后好，可长期存活

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• 85下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症的可能发病因素

  A.乙醇中毒晚期

  B.甘露醇脱水治疗

  C.肾衰透析后

  D.肝功能衰竭、肝移植后

  E.癌症晚期、营养不良和严重烧伤等

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• 86下列哪项最能提示可能是脑桥中央髓鞘溶解症

  A.成年人突然发生的意识障碍

  B.脑干听觉诱发电位（BAEP)异常

  C.不完全闭锁综合征

  D.MRI发现脑桥基底部蝙蝠翅膀样边界清楚的脱髓鞘病灶

  E.脑梗死后出现咀嚼、吞咽及言语障碍

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• 87关于脑桥中央髓鞘溶解症不正确的描述是

  A.是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病

  B.多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生

  C.常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，言语障碍，眼震，咀嚼和吞咽障碍

  D.应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别

  E.多数患者预后好

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• 88女性患者，36岁，感冒2周后出现复视、走路不稳2天就诊，查体发现有眼球震颤，右侧肢体力弱，共济失调。最可能的诊断是

  A.急性播散性脑脊髓炎早期

  B.视神经脊髓炎

  C.桥小脑角肿瘤

  D.脑干梗死

  E.多发性硬化

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• 89男性患者，60岁，长期大量饮酒20余年，出现记忆力减退、偶有幻视半年，一天前突发四肢弛缓性瘫来急诊，有咀嚼、吞咽及言语障碍，查体可见眼震及眼球凝视障碍。首选哪项检查最有价值

  A.腰椎穿刺

  B.脑电图

  C.脑CT

  D.MRI

  E.BAEP

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• 90视神经脊髓炎的病理特点是

  A.中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围

  B.病变主要累及视神经、视交叉和脊髓

  C.主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主

  D.脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主，也可以对称性受累

  E.病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变

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