神经病学_中枢神经系统脱髓鞘疾病

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• 71多发性硬化应与下列疾病鉴别，但除外

  A.急性播散性脑脊髓炎

  B.腔隙性脑梗死

  C.脑干和脊髓血管畸形伴多次出血发作

  D.系统性红斑狼疮

  E.Arnold-Chiari畸形

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• 72关于多发性硬化的治疗哪项是错误的

  A.多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗

  B.及时正确的治疗能使神经功能障碍得到改善并最终完全恢复

  C.缓解期治疗也称为疾病调节治疗（DMTs)

  D.急性期治疗以减轻症状、尽快减轻残疾程度为主

  E.疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主

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• 73有关MS急性发作期的治疗的描述不正确的是

  A.大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首先治疗方案

  B.大剂量甲泼尼龙治疗的原则为大剂量、短疗程

  C.甲泼尼龙治疗不主张小剂量长时间应用

  D.也可优先选用大剂量免疫球蛋白静脉输注（IVIG)治疗

  E.大剂量免疫球蛋白治疗5天后如果没有疗效，则不建议继续使用

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• 74关于多发性硬化的疾病调节治疗(DMDs)不恰当的描述是

  A.DMDs主要针对不同时期的MS病理特点进行，需长期治疗

  B.对复发型MS，目标在于抑制和调节免疫，控制炎症

  C.对进展型MS，神经保护和神经修复可能有效

  D.对复发型MS，一线DMDs药物包括β-干扰素（IFN-β)和醋酸格拉默（考帕松）

  E.对不能耐受一、二线DMDs不良反应者可选用非甾体类抗炎药治疗

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• 75下列哪项是不正确的MS治疗

  A.已经证实β-干扰素及血浆交换治疗对继发进展型MS和原发进展型MS无效

  B.米托蒽醌为目前被批准用于治疗SP-MS的唯一药物，能延缓残疾进展

  C.对疲劳症状常用金刚烷胺或莫达非尼治疗

  D.对急性疼痛如Lhermitte征可用卡马西平或苯妥英治疗

  E.多奈哌齐治疗合并的认知障碍疗效肯定

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• 76视神经脊髓炎的病理改变包括以下几点，但除外

  A.病变主要累及视神经和胸段与颈段脊髓

  B.脊髓病灶长于3个椎体节段

  C.病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死甚至囊性变

  D.血管周围可见抗体和补体呈玫瑰花样沉积

  E.晚期可累及脊髓神经根

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• 77对视神经脊髓炎最有价值的辅助检查是

  A.脑脊液蛋白电泳检出寡克隆区带

  B.CSF蛋白增高

  C.脑脊液细胞数增多显著，大于50×106/L

  D.血清NMO-IgG(AQP4抗体）阳性

  E.CSF-IgG指数增高

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• 78关于急性播散性脑脊髓炎下列哪项描述不正确

  A.是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病

  B.通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后

  C.其病理特征为脱髓鞘病变常侵犯大脑半球或整个脑叶，病变多不对称，多以一侧枕叶为主

  D.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎

  E.应与单纯疱疹病毒性脑炎和多发性硬化鉴别

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• 79有关急性播散性脑脊髓炎的辅助检查不正确的是

  A.外周血白细胞增多，血沉加快

  B.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多

  C.CSF蛋白明显增高，以IgM增高为主

  D.EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波

  E.MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶

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• 80关于急性播散性脑脊髓炎的临床表现不正确的是

  A.好发成人，多有季节性流行

  B.感染或疫苗接种后1~2周急性起病，突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛等

  C.严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等

  D.脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫痪或截瘫

  E.锥体外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作

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