神经病学_神经、肌肉接头和肌肉疾病

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• 41线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征的临床特点中不包括

  A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲

  B.偏头痛

  C.神经性耳聋

  D.脑脊液蛋白水平增高

  E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底核钙化

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• 42慢性进行性眼外肌瘫痪不需要与下列哪种疾病鉴别

  A.重症肌无力

  B.眼咽型肌营养不良

  C.Miller Fisher综合征

  D.多发性肌炎

  E.眼肌型肌营养不良

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• 43线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括

  A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食

  B.静脉滴注ATP及辅酶A

  C.口服辅酶Q10

  D.口服左卡尼汀

  E.免疫抑制剂

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• 44下列哪些疾病属于钠离子通道病

  A.高钾型周期性瘫痪

  B.低钾型周期性瘫痪

  C.强直性肌营养不良

  D.多发性肌炎

  E.先天性肌强直

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• 45Duchenne型肌营养不良患者多在25~30岁死于

  A.脑疝

  B.心力衰竭

  C.呼吸衰竭

  D.肾衰竭

  E.消耗性疾病

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• 46Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现

  A.男性，12岁以后发病

  B.鸭步

  C.Gower征

  D.腓肠肌假肥大

  E.翼状肩胛

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• 47Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括

  A.性连锁隐性遗传

  B.腓肠肌假肥大

  C.远端肢体无力

  D.血清CK水平增高

  E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变

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• 48关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确

  A.肌无力和肌萎缩多为对称性

  B.Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致

  C.Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见

  D.Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微

  E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”

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• 49患者女性，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用溴吡斯的明后症状减轻。近日感冒后发热且感到呼吸困难。既往青霉素过敏史。查体：口唇轻度发绀，双肺呼吸音明显减低，可闻及湿啰音，眼球活动自如，四肢肌力2级，病理征（-），感觉正常。下列哪项处理不正确

  A.吸氧、吸痰、保持呼吸道通畅

  B.应用胆碱酯酶抑制剂

  C.应用糖皮质激素

  D.应用卡那霉素

  E.应用免疫球蛋白

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• 50患者女性，35岁，因四肢无力4个月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端5-级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为

  A.低钾型周期性瘫痪

  B.正常血钾型周期性瘫痪

  C.高钾型周期性瘫痪

  D.多发性肌炎

  E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病

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