皮肤性病学_遗传性皮肤病1

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• 61家族性良性慢性天疱疮的致病基因位于

  A.3q21-q22

  B.5q21-q22

  C.3q22-q25

  D.5q22-q23

  E.3q20-q21

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• 62关于鱼鳞病的描述，正确的是

  A.各型鱼鳞病通常青春期开始发病或加重

  B.皮疹一般夏天较重

  C.性联鱼鳞病仅见于女性

  D.大疱性先天性鱼鳞病样红皮病可随年龄增长逐渐减轻

  E.板层状鱼鳞病一般无掌跖角化过度

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• 63关于毛周角化病的描述，错误的是

  A.是常染色体显性遗传病

  B.好发于上臂和股外侧

  C.常见于青少年，常随年龄增长皮损逐渐减轻

  D.皮疹为伴有角栓的毛囊性丘疹

  E.维A酸治疗有效

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• 64关于家族性良性慢性天疱疮的描述，错误的是

  A.是常染色体显性遗传病

  B.好发于腋窝和腹股沟

  C.愈后不留瘢痕

  D.直接免疫荧光检查示IgA沉积于表皮细胞间

  E.黏膜较少受累

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• 65下列关于家族性良性慢性天疱疮与增殖型天疱疮的说法，正确的是

  A.两者好发部位不同

  B.两者免疫荧光检查均阴性

  C.两者的水疱均位于表皮内

  D.两者均是自身免疫性疾病

  E.两者均尼氏征阴性

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• 66下列关于家族性良性慢性天疱疮的描述，正确的是

  A.早期即有黏膜损害

  B.直接免疫荧光阳性

  C.水疱均位于表皮下

  D.天疱疮抗体阳性

  E.尼氏征阳性

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• 67下列关于营养不良型大疱性表皮松解症的描述，错误的是

  A.皮损可见于全身各处皮肤黏膜，以肢端最重

  B.与患者先天营养不良有关

  C.出生后即出现水疱

  D.可继发皮肤癌

  E.预后差

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• 68下列关于点状掌跖角皮病的描述，错误的是

  A.各年龄段均可发病

  B.瘙痒剧烈

  C.不伴掌跖多汗

  D.皮疹为圆形或椭圆形，粟粒至绿豆大，坚硬角化丘疹

  E.分布于掌跖及指部

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• 69不能用于治疗家族性良性慢性天疱疮的药物是

  A.糖皮质激素

  B.米诺环素

  C.氨苯砜

  D.甲氨蝶呤

  E.阿昔洛韦

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• 70下列关于板层状鱼鳞病的描述，正确的是

  A.呈常染色体显性遗传

  B.其发病可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关

  C.部分患者可出现睑外翻

  D.累及皮肤皱褶处的皮损可呈“豪猪”样外观

  E.皮损以四肢伸侧为重，尤其以胫前最明显，面、颈部和皱褶部也可受累

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