皮肤性病学_遗传性皮肤病1

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• 41单纯性大疱性表皮松解症是

  A.常染色体显性遗传性疾病

  B.常染色体隐性遗传性疾病

  C.性连锁显性遗传性疾病

  D.性连锁隐性遗传性疾病

  E.多基因遗传性疾病

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• 42大疱性表皮松解症的病因是

  A.皮肤结构蛋白的先天缺陷使皮肤容易发生松解出现大疱

  B.基底膜带由于免疫复合物的沉积发生真表皮分离或水疱

  C.由于致病菌的外毒素对桥粒、半桥粒张力微丝的溶解作用

  D.基底细胞对机械性刺激反应性增强，发生细胞内水肿及变性

  E.病因尚不清楚

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• 43家族性良性慢性天疱疮在组织学中水疱位于

  A.表皮内

  B.表皮下

  C.角质层

  D.真皮内

  E.真皮乳头

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• 44单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于

  A.真皮内

  B.透明板内

  C.致密下层

  D.角质层内

  E.表皮内

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• 45营养不良性大疱性表皮松解症的水疱位于

  A.表皮内

  B.透明板内

  C.致密下层

  D.角质层内

  E.表皮内

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• 46与营养不良性大疱性表皮松解症相关的是

  A.编码K5和K14的基因突变

  B.编码板层素5和XⅦ型胶原基因突变

  C.编码Ⅶ型胶原基因突变

  D.角化细胞黏附障碍

  E.类固醇硫酸酯基因缺陷

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• 47家族性良性慢性天疱疮的病理特点是

  A.海绵形成

  B.空泡变性

  C.棘层松解

  D.角化不全

  E.颗粒层消失

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• 48家族性良性慢性天疱疮的好发部位是

  A.头皮

  B.面部

  C.掌跖部

  D.皱褶部位

  E.四肢

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• 49大疱性表皮松解症临床表现的共同特点是

  A.皮肤感染后容易引起大疱或水疱

  B.皮肤在受到轻微摩擦后容易引起大疱或水疱

  C.机体免疫功能紊乱，皮肤容易引起大疱或水疱

  D.皮肤对过敏原反应增加，容易引起大疱或水疱

  E.皮肤脆性增强，受伤后容易出现皮肤缺失或裂隙

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• 50寻常性鱼鳞病的基因定位于

  A.1q21

  B.1p22.3

  C.2q33-q35

  D.Xq25-1q32

  E.20ql3

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