案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿最可能的诊断为

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• 1案例：12岁女孩，因反复鼻出血，伴皮肤、黏膜出血点8个月来诊。查体：皮肤黏膜散在出血点，浅表淋巴结不大，心、肺正常，肝未触及，脾肋下刚及。血常规示 Hb 90g/L，WBC 8.5×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞35%，PLT 20×109/L。关于该患儿的治疗，不正确的是

  A.口服或静脉用糖皮质激素，用药至血小板数接近正常水平后渐减量，疗程一般不超过4周

  B.可用大剂量丙种球蛋白

  C.可用抗-D免疫球蛋白治疗

  D.如长期应用上述治疗方法无效，可选用免疫抑制剂治疗

  E.切脾术有效率约70%，故可行脾切除术

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• 2案例：12岁女孩，因反复鼻出血，伴皮肤、黏膜出血点8个月来诊。查体：皮肤黏膜散在出血点，浅表淋巴结不大，心、肺正常，肝未触及，脾肋下刚及。血常规示 Hb 90g/L，WBC 8.5×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞35%，PLT 20×109/L。如患儿行骨髓穿刺，下列骨髓象结果与上述诊断相符的是

  A.骨髓巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞较为多见，幼稚巨核细胞增多

  B.骨髓巨核细胞显著增多，其核、质发育不平衡，产板型巨核细胞明显减少，其胞质中出现空泡变性现象、颗粒减少或量少等现象

  C.骨髓中原始巨核细胞显著增多，外周血有原始巨核细胞

  D.原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少

  E.粒、红及巨核细胞系统正常，偶见巨核细胞减少

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• 3案例：12岁女孩，因反复鼻出血，伴皮肤、黏膜出血点8个月来诊。查体：皮肤黏膜散在出血点，浅表淋巴结不大，心、肺正常，肝未触及，脾肋下刚及。血常规示 Hb 90g/L，WBC 8.5×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞35%，PLT 20×109/L。该患儿最可能的诊断为

  A.特发性血小板减少性紫癜（急性型）

  B.特发性血小板减少性紫癜（慢性型）

  C.血友病

  D.过敏性紫癜

  E.急性白血病

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• 4案例：10岁男孩，因发热伴面色苍白、咳嗽2周，鼻出血、牙龈出血及皮肤大片瘀斑3天入院。查体：中度贫血貌，胸骨压痛阳性，上臂及臀部大片瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下1cm，血常规示 Hb 72g/L，WBC 3.8×109/L，PLT 34×109/L，凝血检查 FIB 0.9g/L，PT 20秒（正常对照12秒），尿红细胞（++)。为明确诊断，宜选择以下哪项辅助检查

  A.骨髓细胞学检查

  B.抗血小板抗体

  C.抗人球蛋白试验

  D.胸部X线

  E.血培养

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• 5案例：10岁男孩，因发热伴面色苍白、咳嗽2周，鼻出血、牙龈出血及皮肤大片瘀斑3天入院。查体：中度贫血貌，胸骨压痛阳性，上臂及臀部大片瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下1cm，血常规示 Hb 72g/L，WBC 3.8×109/L，PLT 34×109/L，凝血检查 FIB 0.9g/L，PT 20秒（正常对照12秒），尿红细胞（++)。本例出血最可能的原因是

  A.伊文思综合征

  B.再生障碍性贫血

  C.DIC

  D.特发性血小板减少性紫瘢

  E.血栓性血小板减少性紫癜

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• 6案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。下列替代疗法中，无效的是

  A.因子Ⅷ浓缩剂

  B.冷沉淀物

  C.凝血酶原复合物

  D.冷冻新鲜血浆

  E.新鲜全血

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• 7案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿每输注1U/kg因子Ⅷ可提高血浆因子活性约

  A.0.01

  B.0.02

  C.0.03

  D.0.04

  E.0.05

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• 8案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。若患儿经反复因子Ⅷ替代治疗2年后，发现再输注常规剂量因子Ⅷ后无效，提示的是

  A.因子Ⅷ制剂失效

  B.有因子Ⅷ抗体存在

  C.病情可能发生转变

  D.原诊断可能有误

  E.因子Ⅷ的吸收率下降

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• 9案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。本病最可能的诊断是

  A.免疫性血小板减少症（ITP)（急性型）

  B.免疫性血小板减少症（ITP)（慢性型）

  C.再生障碍性贫血

  D.急性白血病

  E.过敏性紫癜

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• 10案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列无助于本病诊断的是

  A.广泛出血

  B.多次查血小板减少

  C.伴发小细胞低色素性贫血

  D.脾不大或轻度肿大

  E.骨髓巨核细胞增多

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