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案例:男,62岁,因头晕2月伴言语不清,步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性,头晕,有时呈天旋地转感,无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力,阵发性视物重影,出现言语不清、步态不稳,间有阵发性肢体及头部抽动,病情逐渐加重。体检:心、肺、腹部未见异常。神清,反应迟钝,检查不完全合作,仪表与行为无异常,定向力尚可,理解力、记忆力差,言语欠流利,对答不完全切题,能复述句子,颅神经检查未见异常,不能站立,四肢肌张力增高,肌力Ⅴ级,双上肢、颈部见阵发性肌阵挛,未见手足徐动及舞蹈样动作,腱反射活跃,病理征阴性,脑膜刺激征(一)。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常,但两次脑电图均提示高度异常,可见连续长程(15~25秒)晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放,尤以左侧半球占优,阵发间歇时间为0.5~18秒,间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化,出现表情淡漠、做鬼脸,不能应答,间有进食呛咳,四肢、颈部肌阵挛加重,四肢肌力减退(右侧尤明显),出现阵发性全身强直,每次持续约5~8分钟,5~60次/天,抽搐时瞳孔无明显改变;有时出现呻吟,大声叫喊,但对外界刺激无反应,四肢肌张力增高,双眼可无目的转动,有自发性微笑。要明确诊断,最重要的是

发布时间:2020-12-25

A.影像学检查

B.脑脊液14-3-3蛋白

C.脑脊液培养

D.血清学检查

E.临床症状和体征

试卷相关题目

  • 1案例:男,62岁,因头晕2月伴言语不清,步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性,头晕,有时呈天旋地转感,无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力,阵发性视物重影,出现言语不清、步态不稳,间有阵发性肢体及头部抽动,病情逐渐加重。体检:心、肺、腹部未见异常。神清,反应迟钝,检查不完全合作,仪表与行为无异常,定向力尚可,理解力、记忆力差,言语欠流利,对答不完全切题,能复述句子,颅神经检查未见异常,不能站立,四肢肌张力增高,肌力Ⅴ级,双上肢、颈部见阵发性肌阵挛,未见手足徐动及舞蹈样动作,腱反射活跃,病理征阴性,脑膜刺激征(一)。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常,但两次脑电图均提示高度异常,可见连续长程(15~25秒)晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放,尤以左侧半球占优,阵发间歇时间为0.5~18秒,间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化,出现表情淡漠、做鬼脸,不能应答,间有进食呛咳,四肢、颈部肌阵挛加重,四肢肌力减退(右侧尤明显),出现阵发性全身强直,每次持续约5~8分钟,5~60次/天,抽搐时瞳孔无明显改变;有时出现呻吟,大声叫喊,但对外界刺激无反应,四肢肌张力增高,双眼可无目的转动,有自发性微笑。根据现有临床表现,患者首先考虑的诊断是

    A.病毒性脑炎

    B.阿尔兹海默症

    C.精神分裂症

    D.朊粒病

    E.代谢性脑病

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  • 2朊粒病的常见临床表现包括

    A.抑郁、淡漠精神症状

    B.快速进展的痴呆

    C.肌张力增高、肌阵挛

    D.病理征阳性

    E.脑电图异常

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  • 3关于朊粒病的发病机制,下列哪一项正确

    A.宿主免疫功能低下

    B.病原体为多种致病菌

    C.病原微生物不被人体免疫系统识别

    D.人体中本来没有PrP蛋右

    E.神经元中PrPC的结构被破坏,向PrPSc转化

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  • 4朊粒病治疗的现状

    A.预防为主,对潜在感染源彻底消毒

    B.无任何临床有效的治疗措施

    C.体外研究发现阻止PrPSc转化的药物

    D.支持治疗为主

    E.以上都是

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  • 5朊粒病可以通过以下方式传播,除了

    A.消化道传播

    B.呼吸道传播

    C.输血

    D.医源性传播

    E.器官移植

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  • 6案例:男,62岁,因头晕2月伴言语不清,步态不稳半月入院。患者于入院前2个月余无明显诱因出现阵发性,头晕,有时呈天旋地转感,无头痛。起病1个月后患者逐渐出现右侧肢体乏力,阵发性视物重影,出现言语不清、步态不稳,间有阵发性肢体及头部抽动,病情逐渐加重。体检:心、肺、腹部未见异常。神清,反应迟钝,检查不完全合作,仪表与行为无异常,定向力尚可,理解力、记忆力差,言语欠流利,对答不完全切题,能复述句子,颅神经检查未见异常,不能站立,四肢肌张力增高,肌力Ⅴ级,双上肢、颈部见阵发性肌阵挛,未见手足徐动及舞蹈样动作,腱反射活跃,病理征阴性,脑膜刺激征(一)。脑脊液常规检查、头颅MRI未见明显异常,但两次脑电图均提示高度异常,可见连续长程(15~25秒)晕周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放,尤以左侧半球占优,阵发间歇时间为0.5~18秒,间歇期为少量低幅的a、B活动。入院后患者病情迅速恶化,出现表情淡漠、做鬼脸,不能应答,间有进食呛咳,四肢、颈部肌阵挛加重,四肢肌力减退(右侧尤明显),出现阵发性全身强直,每次持续约5~8分钟,5~60次/天,抽搐时瞳孔无明显改变;有时出现呻吟,大声叫喊,但对外界刺激无反应,四肢肌张力增高,双眼可无目的转动,有自发性微笑。若患者脑脊液14-3-3蛋白阳性,需要进一步明确诊断时哪项最有帮助

    A.脑组织活检免疫组化鉴定PrPSc

    B.诊断性抗病毒治疗

    C.继续观察临床症状体征变化

    D.多次复查头烦影像学

    E.以上都不是

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