在成人型多囊肾病PKD1家系中，对一个20岁的男性青年，建立ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是（    ）

试卷相关题目

• 1下述关于髓质海绵肾的说法哪些是正确的（    ）

  A.常出现失盐性肾病

  B.存在肾髓质囊性变

  C.常出现色素性视网膜炎

  D.可出现肾浓缩功能减退

  E.腹部平片常见到肾髓质区小结石

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• 2患者，女，35岁，腰痛、尿频、尿痛3天，近3年前来反复出现类似症状。尿常规：WBC30～40个/HP，RBC20～30个/HP；中段尿培养有细菌生长；肾脏B超:双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团，呈放射状排列，见多个小结石；1年前IVP示:双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管，肾锥体被造影剂充盈，出现不规则阴影，呈花束状。考虑诊断为（    ）

  A.多囊肾、肾结石、尿路感染

  B.髓质海绵肾、肾结石、尿路感染

  C.多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染

  D.肾积水、肾结石、尿路感染

  E.髓质囊性病、肾结石、尿路感染

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• 3一例多囊肾患者的女儿，18岁，无自觉症状，行常规体检，体格检查无异常发现，尿常规：WBC3～4个/HP，RBC0～1个/HP，Pro(-)。双肾B超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能（    ）

  A.肯定患多囊肾

  B.她不会遗传多囊肾给她的子女

  C.她患多囊肾的几率约为1/2

  D.她患多囊肾的几率约为1/4

  E.她哥哥患多囊肾的几率比她大

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• 4有关单纯性肾囊肿，下列哪种说法错误（    ）

  A.常见于50岁以上

  B.可无临床症状

  C.肾囊肿与肾肿瘤常并存

  D.囊肿可为单个或多个

  E.一般不需治疗，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术

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• 5有关多囊肾，下列哪种说法错误（    ）

  A.包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾

  B.不宜进行肾穿刺活检

  C.腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状

  D.常为单侧肾脏受累

  E.肾脏体积增大

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• 6Alport综合征肾脏组织特征性的病理改变是（    ）

  A.灶状毛细血管壁硬化

  B.系膜区轻度不规则增宽

  C.局灶性内膜和（或）系膜细胞增多

  D.电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂

  E.局灶性包曼囊增厚

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• 7Alport综合征的主要遗传方式为（    ）

  A.常染色体隐性遗传

  B.常染色体显性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.多基因遗传

  E.以上答案都不对

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• 8下述哪项支持Alport综合征的诊断（    ）

  A.肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂

  B.阳性家族史

  C.应用抗GBMⅣ型胶原α5链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色

  D.临床上有肾脏病、眼病变及耳病变

  E.肾功能急性、进行性损害

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• 9下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病（    ）

  A.Fabry病

  B.甲-髌综合征

  C.糖原累积病

  D.Bartter综合征

  E.家族性脂蛋白肾病

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• 10下面哪项不是以肾小管/间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病（    ）

  A.Bartter综合征

  B.Liddle综合征

  C.薄基底膜肾病

  D.家族性间质性肾炎

  E.特发性Fanconi综合征

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