案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。若患儿经反复因子Ⅷ替代治疗2年后，发现再输注常规剂量因子Ⅷ后无效，提示的是(    )

试卷相关题目

• 1案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿每输注1U/kg因子Ⅷ可提高血浆因子活性约(    )

  A.0.01

  B.0.02

  C.0.03

  D.0.04

  E.0.05

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• 2案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。下列替代疗法中，无效的是(    )

  A.因子Ⅷ浓缩剂

  B.冷沉淀物

  C.凝血酶原复合物

  D.冷冻新鲜血浆

  E.新鲜全血

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• 3案例：3岁男孩，自幼年起于轻微损伤后即出现严重出血。父母均体健，曾有一哥因不明原因全身出血而夭折。查体：皮肤、黏膜略苍白，四肢可见多处瘀斑，左臀部可见一3cm×4cm血肿，心、肺正常，肝、脾不大。查血Ⅷ：C活性2%。该患儿最可能的诊断为(    )

  A.血友病甲（重型）

  B.血友病甲（中型）

  C.血友病乙

  D.血友病丙

  E.血管性血友病

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• 4案例：12岁女孩，因反复鼻出血，伴皮肤、黏膜出血点8个月来诊。查体：皮肤黏膜散在出血点，浅表淋巴结不大，心、肺正常，肝未触及，脾肋下刚及。血常规示 Hb 90g/L，WBC 8.5×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞35%，PLT 20×109/L。关于该患儿的治疗，不正确的是(    )

  A.口服或静脉用糖皮质激素，用药至血小板数接近正常水平后渐减量，疗程一般不超过4周

  B.可用大剂量丙种球蛋白

  C.可用抗-D免疫球蛋白治疗

  D.如长期应用上述治疗方法无效，可选用免疫抑制剂治疗

  E.切脾术有效率约70%，故可行脾切除术

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• 5案例：12岁女孩，因反复鼻出血，伴皮肤、黏膜出血点8个月来诊。查体：皮肤黏膜散在出血点，浅表淋巴结不大，心、肺正常，肝未触及，脾肋下刚及。血常规示 Hb 90g/L，WBC 8.5×109/L，淋巴细胞60%，中性粒细胞35%，PLT 20×109/L。如患儿行骨髓穿刺，下列骨髓象结果与上述诊断相符的是(    )

  A.骨髓巨核细胞数正常或增多，以小型巨核细胞较为多见，幼稚巨核细胞增多

  B.骨髓巨核细胞显著增多，其核、质发育不平衡，产板型巨核细胞明显减少，其胞质中出现空泡变性现象、颗粒减少或量少等现象

  C.骨髓中原始巨核细胞显著增多，外周血有原始巨核细胞

  D.原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少

  E.粒、红及巨核细胞系统正常，偶见巨核细胞减少

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• 6案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。本病最可能的诊断是(    )

  A.免疫性血小板减少症（ITP)（急性型）

  B.免疫性血小板减少症（ITP)（慢性型）

  C.再生障碍性贫血

  D.急性白血病

  E.过敏性紫癜

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• 7案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列无助于本病诊断的是(    )

  A.广泛出血

  B.多次查血小板减少

  C.伴发小细胞低色素性贫血

  D.脾不大或轻度肿大

  E.骨髓巨核细胞增多

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• 8案例：3岁女孩，全身皮肤出血点伴口腔血泡3天，黑便1天。查体：全身皮肤散在出血点及瘀斑，牙龈渗血，肝脾无肿大。血常规示 WBC 11.0×109/L，Hb 120g/L，PLT 7×109/L，骨髓检査示增生活跃，粒系、红系正常，全片可见巨核细胞531个，产血小板功能差。下列最应急的处理，不包括的是(    )

  A.血小板悬液输注

  B.静脉注射丙种球蛋白

  C.血浆置换

  D.大剂量甲泼尼龙

  E.达那唑

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• 9案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。在对该患儿的家族史询问时，最具有针对性的是(    )

  A.父亲的出血情况

  B.母亲的出血情况

  C.舅舅的出血情况

  D.姑姑的出血情况

  E.姐姐的出血情况

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• 10案例：2岁男孩，因发热、咳嗽，局部肌内注射2～3天后发现注射部位肿胀，既往曾反复有下肢瘀斑。查体：轻度贫血貌，脾不大。血常规示 Hb 85g/L，WBC 12×109/L，PLT 130×109/L。首先应考虑做的检查是(    )

  A.出血时间

  B.凝血时间

  C.血块退缩试验

  D.凝血功能检查

  E.骨髓细胞学检查

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