案例：男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。该病尚与下列哪类贫血有关，除了(    )

试卷相关题目

• 1案例：男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。最可能的诊断是(    )

  A.珠蛋白生成障碍性贫血

  B.自身免疫性溶血性贫血

  C.遗传性球形红细胞增多症

  D.G-6-PD缺乏症

  E.营养性缺铁性贫血

  F.红细胞生成障碍贫血

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• 2案例：男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。下列何种检查最有助于诊断(    )

  A.Coombs试验

  B.血红蛋白电泳

  C.高铁血红蛋白还原试验

  D.红细胞渗透脆性试验

  E.骨髓涂片

  F.荧光斑点实验

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• 3案例：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。下列哪项治疗措施最有效(    )

  A.放疗

  B.化疗

  C.造血干细胞移植

  D.免疫治疗

  E.支持治疗

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• 4案例：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。患儿属于哪种临床类型(    )

  A.原发性(家族性)

  B.感染相关性

  C.肿瘤相关性

  D.风湿性疾病

  E.免疫缺陷综合征

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• 5案例：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2.5mmol/L，纤维蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。诊断考虑(    )

  A.Still病

  B.噬血细胞综合征

  C.再生障碍性贫血

  D.急性白血病

  E.恶性组织细胞病

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• 6案例：男，4岁。进食蚕豆后次日突然面色苍白，尿液呈红茶样来院急诊。查体：体温37℃，神志清，贫血貌，巩膜轻度黄染，HR 100次/分，心尖区可及Ⅱ/6级收缩期杂音，肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规：Hb 68g/L，RBC 2.8×1012/L，Ret 6.0%，WBC 15×109/L，PLT 203×109/L。目前最适当的处理是(    )

  A.祛除诱因

  B.输母血

  C.输G-6-PD正常的浓缩红细胞

  D.水化、碱化尿液，疏通微循环，保持电解质平衡

  E.输三洗血+激素

  F.激素

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• 7案例：男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。下列哪些检査有助于诊断(    )

  A.血常规

  B.出凝血时间

  C.束臂试验

  D.血小板抗体

  E.骨髓穿刺

  F.血培养

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• 8案例：男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。假设血常规WBC 8.2×109/L，Hb 100g/L，PLT 30×109/L，骨髓检查产板型巨核细胞明显减少。最可能的诊断是(    )

  A.急性白血病

  B.再生障碍性贫血

  C.血小板减少性紫癜

  D.过敏性紫癜

  E.血友病

  F.继发性血小板减少

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• 9案例：男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。下列哪项治疗最佳(    )

  A.阿司匹林

  B.糖皮质激素

  C.大剂量丙种球蛋白

  D.输血小板

  E.免疫抑制剂

  F.输新鲜血浆

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• 10案例：男孩，5岁，感冒1周后皮肤出现出血点，并淤斑，鼻衄1次，大小便正常。查体：一般情况可，面色红润，全身散在针尖大小出血点，伴少许皮肤淤斑，心肺正常，肝脾不大，四肢关节活动自如。假设患儿反复发生血小板减少，血小板＜50×109/L，病程超过1年，可选择下列哪项治疗措施(    )

  A.输血小板

  B.免疫抑制剂

  C.糖皮质激素

  D.丙种球蛋白

  E.脾切除

  F.输冷沉淀

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