患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是( )
发布时间:2020-11-13
A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短链脂肪酸积聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障碍
试卷相关题目
- 1符合瑞氏综合征实验室检査的是( )
A.血氨降低
B.血糖升高
C.脑电图见尖/棘慢波
D.脑脊液常规异常
E.肝组织活检弥漫性脂肪变性
开始考试点击查看答案 - 2瑞氏综合征最常见的诱发因素为( )
A.口服阿司匹林
B.进食黄曲霉菌污染食物
C.病毒感染
D.接触有机鱗杀虫剂
E.全身性肉碱缺乏
开始考试点击查看答案 - 3瑞氏综合征除哪项外,均提示预后不佳( )
A.年长儿
B.早期昏迷、去大脑强直
C.反复惊厥
D.血氨大于176μmol/L
E.空腹血糖小于2.2mmol/L
开始考试点击查看答案 - 4关于瑞氏综合征的正确描述是( )
A.常出现高热
B.伴有中重度黄疸
C.肝脏重度增大
D.可出现心律失常
E.不会出现脑膜刺激征
开始考试点击查看答案 - 5有助于瑞氏综合征诊断的实验室检査结果是( )
A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高
B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高
C.血氨增高,血乳酸、丙酮酸增高
D.高胆固醇、高脂蛋白血症
E.血清游离脂肪酸降低
开始考试点击查看答案 - 6重症肌无力最常见的类型是( )
A.眼肌型
B.脊髓型
C.脑干型
D.全身型
E.先天性重症肌无力
开始考试点击查看答案 - 7急性脊髓炎最常见的自主神经紊乱症状是( )
A.心律失常
B.持续性高血压
C.Horner综合征
D.尿潴留和便秘
E.以上均是
开始考试点击查看答案 - 8急性小脑共济失调常见的语言障碍是( )
A.构音障碍
B.运动性失语
C.感觉性失语
D.声音低微
E.声音嘶哑
开始考试点击查看答案 - 9男孩,8个月。出生5个月出现点头、弯腰发作,有时伴喊叫,每日数十次,精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱,诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癲痫药物是( )
A.丙戊酸钠
B.氯硝西泮
C.ACTH
D.托吡酯
E.卡马西平
开始考试点击查看答案 - 10女孩,2岁。生后患颅内出血,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,有时呈大发作,至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为Lennox-Gastam综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种( )
A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮
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