关于瑞氏综合征的正确描述是(     )

试卷相关题目

• 1有助于瑞氏综合征诊断的实验室检査结果是(     )

  A.血清谷草转氨酶、谷丙转氨酶、胆红素增高

  B.血氨增高、凝血酶原时间延长、胆红素增高

  C.血氨增高，血乳酸、丙酮酸增高

  D.高胆固醇、高脂蛋白血症

  E.血清游离脂肪酸降低

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• 2下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变(     )

  A.血氨增高，血糖降低，血胆红素增高

  B.血氨增高，血糖增高，血胆红素增高

  C.血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高

  D.血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长

  E.血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高

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• 3瑞氏综合征的发病最根本的机制为(     )

  A.急性线粒体功能障碍

  B.高氨血症

  C.尿素循环障碍

  D.乳酸堆积

  E.脂肪酸堆积

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• 4瑞氏综合征的主要病理改变为(     )

  A.肝脏弥漫性炎性细胞浸润

  B.肝脏弥漫性脂肪变性

  C.肝脏变性、坏死

  D.脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润

  E.脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

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• 5急性化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液时，以下哪项不符合(     )

  A.是婴儿化脓性脑膜炎常见的并发症

  B.积液可以是无菌性渗出液

  C.脑脊液好转，但体温持续不退或退后复升

  D.以肺炎链球菌及流感杆菌脑膜炎多见

  E.已明确是由于不恰当治疗的结果

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• 6瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳(     )

  A.年长儿

  B.早期昏迷、去大脑强直

  C.反复惊厥

  D.血氨大于176μmol/L

  E.空腹血糖小于2.2mmol/L

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• 7瑞氏综合征最常见的诱发因素为(     )

  A.口服阿司匹林

  B.进食黄曲霉菌污染食物

  C.病毒感染

  D.接触有机鱗杀虫剂

  E.全身性肉碱缺乏

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• 8符合瑞氏综合征实验室检査的是(     )

  A.血氨降低

  B.血糖升高

  C.脑电图见尖/棘慢波

  D.脑脊液常规异常

  E.肝组织活检弥漫性脂肪变性

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• 9患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是(     )

  A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

  B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

  C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

  D.短链脂肪酸积聚

  E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

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• 10重症肌无力最常见的类型是(     )

  A.眼肌型

  B.脊髓型

  C.脑干型

  D.全身型

  E.先天性重症肌无力

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