案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。该患儿进一步检查中，下列哪一项不妥(     )

试卷相关题目

• 1案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。你认为首先应考虑的诊断是(     )

  A.进行性肌营养不良

  B.脊髓病变

  C.癫痫性脑病

  D.脑性瘫痪

  E.小脑病变

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• 2案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。以下哪项可能是患儿发病的病因(     )

  A.遗传代谢病

  B.产伤

  C.脊肌萎缩症

  D.吉兰-巴雷综合征

  E.周期性瘫痪

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• 3案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其临床类型属于(     )

  A.痉挛型

  B.手足徐动型

  C.共济失调型

  D.强直型

  E.肌张力低下型

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• 4案例：1岁10个月男孩，4个月可抬头，11个月会坐，现尚不能站立及行走就诊，查体见四肢松软，肌张力低下，膝腱反射存在，病情无进行性加重。其最可能的诊断为(     )

  A.吉兰-巴雷综合征

  B.脊肌萎缩症

  C.横贯性脊髓炎

  D.脑性瘫痪

  E.脊髓灰质炎

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• 5案例：5岁男孩，发热3天，头痛、呕吐1天，惊厥2次，精神萎靡，巴宾斯基征(+)，外周血象白细胞计数正常，脑脊液检查正常，脑电图弥漫性慢波。本病正确的治疗方案是(     )

  A.本病呈自限举，无须治疗

  B.肾上腺皮质激素治疗

  C.第三代头孢菌素治疗

  D.急性期支持、对症治疗

  E.保肝治疗

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• 6案例：12个月患儿，G1P1，足月顺产，无缺氧窒息史。生后6个月时不能独坐，现能独坐，但不能翻身和扶站。生后9个月时发生无热抽搐2次。查体:双下肢肌张力增高，肌力4级，腱反射活跃，踝阵挛阳性。该患儿治疗措施应首选的是(     )

  A.应用矫正器

  B.手术治疗

  C.高压氧舱

  D.针灸和电疗

  E.体能运功训练

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• 7案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动其最可能的诊断为(     )

  A.苯丙酮尿症

  B.继发性癫痫

  C.核黄疸后遗症

  D.甲状腺功能低下

  E.21-三体综合征

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• 8案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动为进一步诊断，应选择的检査是(     )

  A.尿三氯化铁试验

  B.脑电图

  C.头颅MRI

  D.血清T3、T4、TSH测定

  E..染色体核型分析

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• 9案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动以下哪项病史或体征有助于该病的病因诊断(     )

  A.头发黄、皮肤白，鼠尿味

  B.新生儿窒息史

  C.新生儿高胆红素血症史

  D.黏液水肿貌、身材不匀称，矮小

  E.眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌

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• 10案例：2岁半女孩，落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动要判断患儿的智力水平，需要进行的筛查试验是(     )

  A.DDST

  B.绘入测验

  C.WPPSI

  D.50项测验

  E.S-B智力量表

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