案例：2岁半男孩，出生后3天发现血便，血常规：PLT8×109/L，此后波动于5〜30×109/L，常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是(     )

试卷相关题目

• 1案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选的治疗措施是(     )

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植

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• 2案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断(     )

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 3案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是(     )

  A.肺炎+X-连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 4案例：8个月男孩，生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。查体：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽部稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞56%，淋巴细胞44%，血小板56×109/L。最主要的治疗措施为(     )

  A.输注冻干血浆

  B.输新鲜血小板悬液

  C.泼尼松口服

  D.有效抗生素控制感染

  E.注射胸腺素或转移因子

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• 5案例：8个月男孩，生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。查体：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽部稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞56%，淋巴细胞44%，血小板56×109/L。为明确诊断，应进行的检查是(     )

  A.毛细血管脆性试验

  B.皮疹活组织检查

  C.骨髓巨核细胞计数

  D.出凝血时间

  E.测免疫球蛋白及其亚型

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• 6案例：2岁半男孩，出生后3天发现血便，血常规：PLT8×109/L，此后波动于5〜30×109/L，常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。其病因是(     )

  A.Brk基因突变

  B.血小板抗体产生

  C.WASP基因突变

  D.染色体畸变

  E.γc基因突变

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