案例：8个月男孩，生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。查体：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽部稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞56%，淋巴细胞44%，血小板56×109/L。为明确诊断，应进行的检查是(     )

试卷相关题目

• 1案例：8个月男孩，生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。查体：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽部稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞56%，淋巴细胞44%，血小板56×109/L。最可能的诊断为(     )

  A.过敏体质

  B.过敏性紫癜

  C.勒雪病

  D.Wiskott-Aldrich综合征

  E.血小板减少性紫癜

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• 2案例：2岁男孩，因发热5天住院。既往患肺炎3次，化脓性扁桃腺炎3次，中耳炎2次。查体：T39.5℃，P130次/分，扁桃腺Ⅱ度肿大，心肺（-）。最有效的治疗为(     )

  A.定期口服左旋咪唑

  B.胸腺移植

  C.胚肝移植

  D.定期使用转移因子

  E.定期使用丙种球蛋白

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• 3案例：2岁男孩，因发热5天住院。既往患肺炎3次，化脓性扁桃腺炎3次，中耳炎2次。查体：T39.5℃，P130次/分，扁桃腺Ⅱ度肿大，心肺（-）。经检查，确诊为低丙种球蛋白血症，下列哪种说法不正确(     )

  A.男性发病多见

  B.不治疗，半数患者可在10岁内死亡

  C.反复发生细菌、病毒、真菌等感染

  D.皮肤迟发超敏反应多呈阳性反应

  E.骨髓涂片找不到浆细胞

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• 4案例：2岁男孩，因发热5天住院。既往患肺炎3次，化脓性扁桃腺炎3次，中耳炎2次。查体：T39.5℃，P130次/分，扁桃腺Ⅱ度肿大，心肺（-）。诊断中最有帮助的检查是(     )

  A.血清免疫球蛋白测定

  B.T细胞亚群测定

  C.胸部X线后前位

  D.外周血淋巴细胞绝对计数

  E.血培养

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• 5案例：4岁男孩，自1岁开始反复患上呼吸道感染、肺炎。近1周来发热、咳嗽、咳痰，双肺听诊有中细湿啰音。给予免疫球蛋白替代疗法的维持量是(     )

  A.每周0.1g/kg

  B.每周0.2g/kg

  C.每个月0.2g/kg

  D.每2个月0.2g/kg

  E.每2周0.1g/kg

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• 6案例：8个月男孩，生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。查体：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽部稍充血，心肺正常，肝肋下2cm，脾肋下lcm，神经系统正常。血红蛋白98g/L，白细胞11×109/L，中性粒细胞56%，淋巴细胞44%，血小板56×109/L。最主要的治疗措施为(     )

  A.输注冻干血浆

  B.输新鲜血小板悬液

  C.泼尼松口服

  D.有效抗生素控制感染

  E.注射胸腺素或转移因子

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• 7案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是(     )

  A.肺炎+X-连锁严重联合免疫缺陷病

  B.肺炎+先天性心脏病

  C.肺炎+AIDS

  D.肺炎+慢性肉芽肿病

  E.肺炎+严重联合免疫缺陷

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• 8案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断(     )

  A.外周血白细胞总数明显降低

  B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低

  C.外周血T细胞水平明显降低

  D.血清IgG明显降低，IgM正常

  E.外周血血小板降低、体积减小

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• 9案例：2个月男婴，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。两个舅舅均幼年夭折。查体面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选的治疗措施是(     )

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植

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• 10案例：2岁半男孩，出生后3天发现血便，血常规：PLT8×109/L，此后波动于5〜30×109/L，常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫样痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是(     )

  A.X-连锁血小板减少症

  B.特发性血小板减少症

  C.自身免疫性血小板减少症

  D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征

  E.反复呼吸道感染

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