5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。为预防感染可长期使用(     )

试卷相关题目

• 15岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。下列哪些检査有助于诊断(     )

  A.四唑氮蓝试验

  B.化学发光试验

  C.中性粒细胞杀菌功能试验

  D.骨髓穿刺

  E.氧化酶活性测定

  F.免疫球蛋白测定

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• 2患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检査患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。治疗方法最好选择(     )

  A.早期喂葡萄糖水

  B.蓝光照射

  C.甘露醇降低颀内压

  D.骨髓移植

  E.手术治疗房间隔缺损

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• 35岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。引起该病最常见的致病菌为(     )

  A.金黄色葡萄球菌

  B.脑膜炎球菌

  C.分枝杆菌

  D.肺炎链球菌

  E.不动杆菌

  F.白色念珠菌

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• 4患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施(     )

  A.胎肝移植

  B.免疫配型的无关供者骨髓移植

  C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植

  D.胎儿胸腺移植

  E.脐带血移植

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• 5患儿，男，2个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。査体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区3～4肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的(     )

  A.可给予抗病毒和抗真菌药物

  B.可输入新鲜血

  C.新生儿期可用钙剂与维生素D

  D.新生儿期还可使用甲状旁腺激素

  E.胎儿胸腺移植

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• 65岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0.78 g/L，IgM 0.48 g/L，NBT 0%。最有效的根治方法是(     )

  A.白细胞介素-2

  B.粒细胞集落刺激因子

  C.输注新鲜中性粒细胞

  D.骨髓移植

  E.静脉注射丙种球蛋白

  F.基因治疗

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• 7体内发育最快的免疫球蛋白是(     )

  A.IgA

  B.IgD

  C.IgE

  D.IgG

  E.IgM

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• 8对X-连锁慢性肉芽肿病有诊断价值的检査为(     )

  A.四唑氮蓝试验

  B.外周血淋巴细胞分类及绝对计数

  C.血清免疫球蛋白测定

  D.总补体活性检测及各补体成分检测

  E.结核菌素试验

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• 9严重型联合免疫缺陷病对哪种病原体易感(     )

  A.卡氏肺囊虫

  B.肺炎链球菌

  C.嗜血流感杆菌

  D.奈瑟菌属

  E.金黄色葡萄球菌

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• 10淋巴细胞和粒细胞都缺如(     )

  A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

  B.瑞士型SCID

  C.Wlskott-Aldrich综合征

  D.网状组织发育不良症

  E.X-伴性隐性遗传SCID

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