一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是(     )

试卷相关题目

• 11岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是(     )

  A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

  B.白细胞黏附分子缺陷

  C.慢性肉芽肿病

  D.慢性良性中性粒细胞减少症

  E.周期性中性粒细胞减少症

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• 25岁，女，反复呼吸道感染1个月。1周前体检时白细胞7×109/L，中性粒细胞0.6，淋巴细胞0.4，血红蛋白100g/L，IgA 0.1g/L，IgG 12g/L，IgM 0.1g/L。可考虑为(     )

  A.中性粒细胞减少症

  B.选择性IgA缺陷病

  C.腺苷脱氨酶缺陷病

  D.继发性免疫缺陷病

  E.以上都不是

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• 3关于高IgM综合征，以下哪项是错误的(     )

  A.为X连锁遗传

  B.血清IgM正常或增高

  C.血清IgG增高

  D.血清IgA降低

  E.婴儿期易患致死性感染

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• 4发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是(     )

  A.腺苷脱氨酶缺乏

  B.X连锁高IgM血症

  C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏

  D.Jak-3缺陷

  E.网状发育不全

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• 5患儿，男，2岁。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹泻，时而呕吐。查体：发育营养差，皮肤有湿疹，心肺正常，血小板70×109/L。为确诊应进一步检査(     )

  A.血、便培养

  B.骨髓穿刺涂片

  C.血常规

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.便常规

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• 6不会导致重症联合免疫缺陷病的是(     )

  A.RAG-1基因突变

  B.腺苷脱氨酶基因缺陷

  C.RAG-2基因突变

  D.γ-基因突变

  E.Btk基因突变

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• 7目前重症联合免疫缺陷病的最佳治疗方案是(     )

  A.造血干细胞移植

  B.胎儿肝脏移植

  C.静脉注射大剂量免疫球蛋白

  D.胎儿胸腺移植

  E.基因治疗

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• 8高IgM综合征常见的遗传类型是(     )

  A.X连锁遗传

  B.Y连锁遗传

  C.常染色体隐性遗传

  D.常染色体显性遗传

  E.不属于遗传性疾病

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• 9原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关(     )

  A.特发性血小板减少性紫癜

  B.川崎病

  C.过敏性紫癜

  D.乙型肝炎

  E.系统性红斑狼疮

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• 10以下哪种疾病血清补体水平降低不明显(     )

  A.链球菌感染后肾炎

  B.系统性红斑狼疮

  C.过敏性紫癜

  D.膜增生性肾小球肾炎

  E.遗传性血管神经性水肿

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