患者男，48岁。首发症状为上睑下垂和眼球运动障碍，双侧对称，逐渐出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清，CK正常。家系分析符合常染色体显性遗传。最合理的诊断是

试卷相关题目

• 1患者女，40岁。逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端无力2周，伴肌肉疼痛，双侧颊部及鼻梁有紫色斑疹。病前1周低热史。下列哪项检查结果不可能出现

  A.电镜下Z盘呈水纹状改变，线粒体异常，吞噬空泡、溶酶体及脂滴增加

  B.肌肉病理出现束周肌纤维萎缩

  C.肌电图肌源性损害

  D.基因检测CTG三核苷酸序列异常重复扩增

  E.肌酶CK、LDH活性明显增高

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• 2患者男，52岁。突发脑出血，头痛、呕吐、昏迷，血压200/120mmHg，应迅速采取的措施是

  A.止血

  B.降血压

  C.降颅压

  D.维持生命体征

  E.外科手术

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• 3吉兰-巴雷综合征在周围神经病理上的主要特征是

  A.节段性脱髓鞘

  B.炎性细胞浸润

  C.轴突变性

  D.神经元变性

  E.沃勒变性

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• 4需要与周期性瘫痪鉴别的是

  A.急性脊髓炎

  B.运动神经元病

  C.脊髓灰质炎

  D.全身性重症肌无力

  E.急性炎性脱髓鞘性神经根神经病

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• 5下列关于阿尔茨海默病的论述中，错误的是

  A.是一种以认知功能障碍、日常生活能力下降以及精神行为异常为特征的神经系统退行性疾病

  B.特征性病理改变为老年斑、神经元纤维缠结和选择性神经元与突出丢失

  C.通常发生于老年或老年前期，隐匿起病，阶梯样缓慢进展

  D.病程通常为4〜12年，绝大多数AD患者为散发性AD，约5%有家族史

  E.长期大剂量吡拉西坦、茴拉西坦或奥拉西坦能延缓AD进展

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• 6患者女，36岁。突然出现双下肢无力4天，双上肢无力2天，伴吞咽困难1天，病前1周有感冒病史。检查:双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理征，C4平面以下感觉消失，尿潴留。目前该患者应首先特别注意

  A.神志障碍

  B.血压下降

  C.呼吸困难

  D.瞳孔改变

  E.脉搏加快

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• 7患者女，36岁。1个月前低热1周后出现四肢活动无力，以肢体近端为重，用力时肌肉疼痛，有自发性疼痛。专科查体:上、下肢近端肌力3级，远端肌力5级，感觉无障碍；肌肉压痛、腱反射（+++)，病理反射未引出。最可靠的诊断内容是

  A.血常规WBC10×109/L

  B.血清肌酶CK、LDH、GOT活性明显增高

  C.肌电图可见自发性纤颤电位和正相尖波

  D.肌肉病理:间质及肌纤维内炎性细胞浸润、肌纤维变性、坏死

  E.血沉高于60mm/h

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• 8患者男，65岁，因椎-基底动脉系统脑血栓形成入院，其临床表现中哪项不应出现

  A.眩晕

  B.运动性失语

  C.多数脑神经麻痹

  D.交叉性感觉障碍

  E.交叉性瘫痪

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• 9患者女，急性起病，头痛、恶心、呕吐。查体:眼底水肿，右耳流脓，右侧乳突压痛，腰穿示:压力大于300mmH2O,白细胞及蛋白增高。诊断应考虑

  A.上矢状窦血栓形成

  B.乙状窦血栓形成

  C.直窦血栓形成

  D.大脑深静脉血栓形成

  E.蛛网膜下腔出血

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• 10患者女，正值产褥期，头痛、呕吐3周，伴发作性意识丧失、四肢抽搐，共发作4次，每次持续约4分钟缓解。近3天出现双下肢无力、二便障碍。诊断应考虑

  A.上矢状窦血栓形成

  B.乙状窦血栓形成

  C.直窦血栓形成

  D.大脑深静脉血栓形成

  E.蛛网膜下腔出血

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