案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。在治疗中应定期监测的项目有（提示：目前患者已接受青霉胺治疗1周，剂量为500mg/d)

试卷相关题目

• 1案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应做的进一步处理是[提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示：尿蛋白（++++)]

  A.维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查

  B.停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗

  C.继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗

  D.停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗

  E.将青霉胺减量后继续治疗

  F.将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗

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• 2案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。患者应接受的治疗包括（提示：该患者入院后第3日行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示：骨量减少，骨密度降低）

  A.口服青霉胺250～500mg/d

  B.口服维生素B625mg/d

  C.给予保肝、退黄治疗

  D.补钙治疗

  E.立即行脾切除手术治疗

  F.进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术

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• 3案例：女性，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质軔，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。目前患者的诊断考虑[提示：入院后进一步检查结果如下：尿蛋白（+++)，自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性。颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号]

  A.原发性胆汁性肝硬化

  B.原发性硬化性胆管炎

  C.Wilson病

  D.肾病综合征

  E.先天性铜蓝蛋白缺乏症

  F.血色病

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• 4案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2日后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示：血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升）

  A.继续目前治疗，监测肝功能变化情况

  B.应立即给予锌制剂进行治疗

  C.复查腹部B超，反复多次放腹腔积液治疗

  D.收入重症监护病房，进行肝移植术前评估

  E.加用苯海索(安坦)治疗

  F.加用糖皮质激素治疗

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• 5案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性）

  A.血清铜蓝蛋白

  B.24小时尿铜排泄量

  C.脑血流图

  D.颅脑MRI

  E.血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定

  F.骨髓活检

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• 6案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。出现此种现象的原因可能为（提示：口服青霉胺治疗2周时患者自觉手抖较前加重)

  A.疾病进展超过治疗效果

  B.未同时服用维生素B6

  C.青霉胺用量不足

  D.出现罕见的不良反应如狼疮样中枢神经系统血管炎

  E.初期治疗中铜的动员再分布引起脑的某一区域有高水平铜的分布

  F.未联合锌制剂治疗

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• 7案例：男性，22岁，因乏力、手抖、言语迟缓6个月于当地医院查肝功能异常，血清铜蓝蛋白明显降低，行肝活检测定肝脏铜含量后确诊Wilson病。该患者可能出现的结果为（提示：该患者坚持治疗1年时症状、体征消失，复查肝功能完全正常，故自行停止治疗）

  A.疾病痊愈

  B.神经精神症状再次出现

  C.消化道出血

  D.突然出现黄疸、发热、贫血等症状

  E.经治疗后消失的Kayser-Fleischer环再次出现

  F.疾病进展为器质性精神病

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• 8案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。对诊断有帮助的病史是(提示：入院后相关：血清丙氨酸氨基转移酶32U/L，天门冬氨酸氨基转移酶78U/L，碱性磷酸酶65U/L，血清胆红素26μmol/L，白蛋白37g/L，各项嗜肝病毒标志物阴性，血清铜蓝蛋白6.2mg/dl)

  A.患者2日前曾进食海鲜

  B.患者近2年学习成绩明显下降

  C.3周前因上呼吸道感染发热曾按常规剂量服用过解热镇痛药对乙酰氨基酚2日

  D.其母已故于“肝硬化上消化道出血”

  E.患者儿时曾患“蛔虫症”

  F.患者出生时生理性黄疸消退较晚

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• 9案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。该患者可能出现了（提示：入院第5日，尚未开始治疗时患者无明显诱因出现寒战、高热，次日出现黄疸，全身皮肤见瘀点、瘀斑及中等量腹腔积液，肝脏明显缩小，并出现睡眠颠倒，间断意识不清，血红蛋白降至56g/L，外周血网织红细胞8%，复查肝功能提示：氨基转移酶下降，总胆红素明显上升，凝血酶原活动度降至17%，Coomb试验阴性）

  A.消化道出血

  B.肝性脑病

  C.暴发性肝衰竭

  D.自发性腹膜炎

  E.急性溶血性贫血

  F.药物过敏反应

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• 10案例：女性，18岁，学生，因反复肝功能异常3年入院。查体：巩膜轻度黄染，角膜Kayser-Fleischer环（+)。未见肝掌、蜘蛛痣，心、肺无特殊，肝肋下0.5cm，质中，脾肋下未扪及，腹腔积液征阴性，神经系统检查无异常。在接下来的治疗中，正确的是（提示：经人工支持治疗后病情逐渐稳定，继之应用青霉胺及常规保肝药物治疗2个月肝功能正常）

  A.继续应用青霉胺至肝功能持续正常6个月后停药

  B.治疗过程中应定期检测血常规、尿常规，肝、肾功能及24小时尿铜排泄量

  C.应同时补充维生素B12治疗

  D.若患者突然出现吞咽困难、震颤等症状，则应将青霉胺剂量加大

  E.若患者出现严重骨髓抑制或肾功能损害，则应换用曲恩汀继续治疗

  F.Wilson病的治疗应该持续终生

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