案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前患者首要进行的检查是[提示：血红蛋白10g/L，血小板97×109/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1:160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大]正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA(+

试卷相关题目

• 1案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括(提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出）

  A.血、尿、粪常规

  B.肝、肾功能

  C.血清肝炎病毒标志物检测

  D.血清铁及总铁结合力

  E.血清铜蓝蛋白

  F.自身抗体检查

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• 2案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。可采用的治疗方案是(提示：患者病情完全缓解后停药，2年后再次出现氨基转移酶升高，考虑为AIH复发）

  A.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量

  B.泼尼松30mg(第1周）、20mg(第2周）、15mg(第3、4周）、10mg维持用量+硫唑嘌呤50mg，1次/日

  C.泼尼松30mg(第1周）、20mg(第2周）、15mg(第3、4周）、10mg维持用量

  D.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量+硫唑嘌呤50mg，1次/日

  E.泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、15mg维持用量

  F.泼尼松60mg(第1周）、30mg(第2周）、15mg(第3、4周）、5mg维持用量

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• 3案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。病情完全缓解的是[提示：给予患者泼尼松60mg(第1周）、40mg(第2周）、30mg(第3、4周）、20mg维持用量]

  A.ANA1:80

  B.肝活检可见界面性肝炎

  C.症状消失；血清胆红素和γ球蛋白恢复正常；氨基转移酶正常或小于2倍正常值上限

  D.出现腹腔积液

  E.黄疸较前加重

  F.出现肝性脑病

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• 4案例：女性，42岁，因乏力、厌食就诊。查：ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1:640)。病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。目前首先考虑的诊断是

  A.系统性红斑狼疮

  B.药物性肝损害

  C.原发性胆汁性肝硬化

  D.自身免疫性肝炎

  E.肝豆状核变性

  F.血色病

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• 5案例：女性，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压[(160～130)/(100～80)mmHg]。治疗方案是(提示：患者使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗后达到完全缓解）

  A.直接停用泼尼松及硫唑嘌呤

  B.2～4周的时间停用泼尼松、停用硫唑嘌呤

  C.6周以上的时间逐渐停用泼尼松，继续硫唑嘌呤小剂量长期维持治疗

  D.停用硫唑嘌呤，小剂量泼尼松长期维持治疗

  E.长期用泼尼松联合硫唑嘌呤维持治疗

  F.6周以上的时间逐渐停用泼尼松、停用硫唑嘌呤

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• 6案例：男性，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20日”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑[提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L(正常值11～22μmol/L)，肝穿活检病理报告提示G～2S，肝铜含量1562μg/g正常值小于35μg/g)，眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环]

  A.自身免疫性肝炎

  B.肝豆状核变性

  C.血色病

  D.遗传性高胆红素血症

  E.病毒性肝炎，慢性活动型

  F.肝性卟啉病

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• 7案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前应首先接受的检查包括（提示：查体：体温35℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压95/60mmHg，神清，精神欠佳，贫血貌，皮肤、巩膜重度黄染，双上肢可见淤斑。腹膨隆，无压痛，肝剑突下3cm，质硬，脾肋下未触及。移动性浊音阳性。双下肢无水肿）

  A.血、尿、粪常规检查

  B.网织红细胞检查

  C.凝血功能检查

  D.肝、肾功能检查

  E.肝炎病毒标志物检查

  F.腹部B超

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• 8案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。患者目前的诊断考虑[提示：血常规：白细胞5.03×109/L，血红蛋白52g/L，血小板35×l09/L，网织红细胞计数0.08。尿常规：尿胆红素（+++)，尿胆原（++)，尿蛋白（++)。凝血酶原时间58秒，PT(A)21%，血清丙氨酸氨基转移酶75U/L，天门冬氨酸氨基转移酶282U/L，碱性磷酸酶45U/L，γ-谷氨酰转移酶67U/L，总胆红素252.8μmol/L，直接胆红素196.2μmol/L，血清总蛋白33.5g/L，清蛋白17.8g/L，血糖2.

  A.慢性胆囊炎急性发作

  B.急性病毒性肝炎

  C.亚急性重型肝炎

  D.急性胆汁淤积性药物性肝损害

  E.急性溶血性贫血

  F.Gilbert综合征

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• 9案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。可协助明确诊断的检查是（提示：进一步急请眼科会诊裂隙灯检查发现患儿双眼Kayser-Fleischer环阳性）

  A.血清铜蓝蛋白

  B.24小时尿铜排泄量

  C.脑血流图

  D.颅脑MRI

  E.血清非铜蓝蛋白结合铜浓度测定

  F.骨髓活检

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• 10案例：女性，7岁，因食欲减退、尿色加深15日来诊。家长发现患儿近日不愿玩耍，腹胀，进食明显减少，尿色如浓茶样。当地医院检查肝功能异常，并发现“腹腔积液”，诊断为“肝硬化”，予常规保肝治疗效果不佳。此时应进行的处理为（提示：患者入院后给予保肝、退黄、利尿及营养支持治疗，2日后自觉腹胀加重，监测肝功能情况提示：血清氨基转移酶有所下降，胆红素继续上升）

  A.继续目前治疗，监测肝功能变化情况

  B.应立即给予锌制剂进行治疗

  C.复查腹部B超，反复多次放腹腔积液治疗

  D.收入重症监护病房，进行肝移植术前评估

  E.加用苯海索(安坦)治疗

  F.加用糖皮质激素治疗

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